白塞病的中枢神经系统临床表现
中枢神经系统白塞病，也称之为神经白塞病，相对应系统性血管炎白塞病累及神经系统，有多种不同表现。
流行病学
中枢神经系统受累见于4-49%的白塞病患者，好发于中东与日本血统。
临床表现
在大部分病例，在神经系统受累之前有溃疡病变，有助于诊断。在3%的病例，CNS表现首发，导致诊断困难。症状与体征包括：
头痛
感觉障碍
人格改变
构音困难
小脑体征
病理
神经白塞病，在不同的阶段与程度，表现为白细胞与小神经胶质细胞血管周围浸润，少突胶质细胞瘤变性以及血管周围软化或者坏死。
影像特征
神经白塞病有许多种表现：
局灶多多灶性病变
脑膜脑炎
脑静脉血栓形成
MRI
神经白塞病典型的累及部位（按照好发部位排序）：
脑干：最常受累
基底节：1/3病例为双侧
丘脑
皮层下白质：少见
脊髓：少见
信号特点：
T1WI：常为低信号
T2WI：常为高信号
与血管源性水肿有关
急性期，病变可有占位效应
T1C+(Gd):典型表现为中等程度片状强化
DWI:等到轻度高信号
鉴别诊断：
多发性硬化
神经结节病
原发性中枢神经系统血管炎
弥漫性胶质瘤
抗磷脂综合征
Sweet综合征
也需要鉴别累及基底节的长T2的其他原因。
治疗与预后
糖皮质激素：静脉给药，加强龙输液然后口服强的松；
免疫抑制：硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、抗肿瘤坏死因子α2（TNF-α2）。
以上为第一次检查，可见右侧内囊后肢病变，浅淡片状强化
3年后随访，右侧大脑脚萎缩
病例3
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