小血管炎

免疫抑制剂迷茫困惑中前行


1、白质病变对称性:遗传、代谢、内环境紊乱、中毒(CO中毒)

非对称性:血管性、肿瘤

遗传性:生成障碍,比如球形脑白质营养不良

后天:MS等,免疫损伤,SLE、干燥综合征等也会引起大片白质病变。

2、远端肌萎缩:前角病变、颈椎病、平山病

近端肌萎缩:肌病多,但也有远端肌病。

神经肌肉接头病不考虑了,一般不会引起肌萎缩。

3、肌电图阅读:在诊断CMT时,正中神经的传导速度要<38m/s。

正常人,感觉波幅要比运动波幅要高

髓鞘损伤时,腱反射减慢

轴索损伤时,远端为主。

4、NMO:瘙痒、呃逆、呕吐,考虑复发

痛性痉挛:是纠枉过正,恢复期的表现。

5、一些慢性进行性脊髓病变时,要注意想到CPMS,特点就是,CSF中寡克隆带阳性,血脑屏障是完整的,BBB不破坏,异于血清阳性。

6、放射性脑病是破坏性病变,代谢是低的。

肿瘤代谢活跃,病情比较缓慢进展。

炎症脱髓鞘或肿瘤样髓鞘:起病急,症状重。

7、利奈唑胺:用于中枢结核治疗,特别是耐药结核,用于CNS感染。

8.免疫抑制剂

AZA:光谱,免疫病都可以用,比如MG,副作用粒细胞缺乏。50mgdd,2-4周,加量至50mgbid,查基因,查过敏。每周都要查白细胞。有的可能是第二周正常,第三周白细胞少了,还要注意肝功能。起效慢,半年左右才能起效。

CTX:广谱,按照体表面积来算,脱发,出血性膀胱炎,副作用相对少,我们的用量比较少,每月用1次,0.6--0.8g每月,累积剂量8-10g。血管炎这些2周内给予符合剂量2g。起效比硫唑嘌呤快点,化验血方便。10-14天查血,不是第二天马上出现副作用。交代患者每月查2次血,用药之前查一次血。用药过程中复发了,怎么办?激素冲回去,还要看症状,如果AZA服用过程中复发了,但是症状很轻,可以加点量就行。CTX用的过程中复发,可能要换药,如果CTX用完了,以后可能还是用AZA。如果停用了复发了,也可以再用回去。硫唑嘌呤用3-5年的时间。和激素一起用,AZA用的时候等激素减量到小的量再加。血管炎:丙球+激素+CTX。

他克莫司:针对T细胞的,就是FK,难治性的MG的。3mg每天。注意医源性糖尿病的问题。

美罗华:针对B细胞的,用的时候上监护,速度慢,静脉用,ml+mg,10小时滴完。用之前地米静推,异丙嗪肌注。查TB淋巴细胞亚群。下次用的时候还查TB淋巴细胞,强指证就是NMOSD。一般是根据临床表现和TB细胞亚群。结核、真菌一定要查一下。G实验、Tspot,用了预防性抗结核治疗半年。乙肝的病人用美罗华不管是不是用病毒复制,常规用上抗病毒药物。还用于EB病毒、淋巴瘤的指证。

丙球:免疫调节的作用,按照标准用,如果效果不好,一般是1月后再用,在短时间内不用。一些自勉的病人,考虑到副反应等,一般3-4月可以用1-2天,免疫调节。有强烈指证的就是GBS,还有肌无力危象。

酶酚酸酯:骁悉,肾脏科用的多,不良反应少。

MTX:注意肺纤维化

米托蒽醌:蓝药水:心脏毒性,查心脏彩超、心电图、心肌酶,每3个月用1次,用10次。用于原发进展型MS。体表面积算12mg/m2。主要是心脏毒性、脱发。

NMOSD复发率高,第一次发,可能就建议应用免疫抑制剂,MS的预防用药是干扰素。还要关系到生育的问题。

MG大部分要用,儿童或眼肌型或老年人,不加,老年人可能不用药。

很多的病的激素的用法可以参考MG的用法。

CIDP:免疫抑制剂的用法,脱髓鞘脊髓炎等,

妊娠:丙球安全,激素安全。每个月打两天丙球。

CTX不能用于妊娠。

郎CEO

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