医院华生老师病例小结
-----带状疱疹后免疫相关性血管炎？
-11-23讨论于李神经会诊中心
作者：刘志勤、李尊波、赵代弟
病历摘要/11/23
患者男,75岁,农民,主诉:头晕伴行走不稳1个月.
自述于7月25日突发出现头晕、视物旋转、行走不稳及耳鸣等不适，伴恶心、呕吐，与体位改变无明显相关，同时感四肢麻木及双下肢无力，症状约持续1天后，眩晕症状好转，但头晕及行走不稳症状持续，需他人扶助下方可缓慢行走，无意识障碍、言语不清、吞咽困难、复视等，医院输液治疗（具体诊治不详），但症状缓慢加重，门诊拟脑梗死收住入院。
既往史：有高血压病史10年，6月份（约发病前一个月）有右侧头痛病史，阵发性灼热刺痛，自觉发热，但未测体温，自服止痛药治疗约10天好转。无毒物接触史。
查体：生命征正常，心肺腹未见异常，神经系统：神清，对答切题，高级智能正常，眼球活动未见异常，右侧鼻唇沟变浅，伸舌右偏，咽反射迟钝，余颅神经未见，双上肢肌力5级，双下肢肌力5-级，四肢肌张力正常，双上肢指鼻试验（+），左侧跟膝胫试验阳性，睁眼并足站立不稳，Romberg征（+），左下肢腱反射（+++），全身痛触觉未见明显异常，双侧病理征阴性，脑膜刺激征阴性。
常规辅助检查：血常规、生化、血检项、胸片、腹部B超、脑电图等未见异常，颈动脉彩超：双侧颈动脉粥样斑块形成。
脑脊液神马的都是阴性；
OB:脑脊液及血清弱阳性
肿瘤系列是阴性的；副肿瘤系列是阴性的；
NOMIgG(-)阴性的;
自身抗体系列（-）；ANCA阴性的；
追问病史，1月前右侧头痛时伴有疱疹出现，检查右颞顶部头皮可见少许结疤。推测为带状疱疹感染后脑炎。给予甲基泼尼松龙1.0冲击5天后患者症状缓慢好转。后期激素缓慢减量，半个月后头晕及行走不稳症状消失，复查MRI病灶较前吸收，随访到现在未见复发表现。
问题？
患者的诊断：带状疱疹感染相关脑炎？感染性或是感染后免疫性血管炎？MS？其他？我们还有有什么可以做？如果活检就可以明确诊断吗？
定位诊断：（综合各位老师意见）
前庭神经（头晕，视物旋转，恶心，呕吐）+右侧面神经麻痹（右侧鼻唇沟变浅）+右侧迷走及舌咽神经（右侧咽反射迟钝）+舌下神经麻痹（伸舌偏右）+小脑系统（双上肢指鼻实验不稳+左侧跟膝胫实验阳性）+左锥体束征（左侧腱反射活跃）+高级智能智能正常+双侧病例征阴性+脑膜刺激征阴性。
定位：双侧大脑半球+脑干+小脑
总体特点：临床症状体征影像学病变
定性诊断：（综合各位老师意见）
1.普通脑血管病：老年男性，急性起病，既往高血压病史，表现为脑干小脑为主的症状，体征，临床最符合脑血管病！
2.疱疹感染后免疫相关的血管炎：MS不太合适。毕竟疱疹和血管病的关系还是有很多报道和相关研究的；但这是老年人，有血管危险因素，动脉硬化证据，有腔梗也是可以理解的。此次头痛后的病程更像个连续过程，我觉得应该疱疹相关血管炎可能大，MS本身也是排他性诊断，不典型的年龄。寡克隆区带也没特异性，中枢因感染有免疫球蛋白合成也可以阳性；血管炎往往不典型，特别是累及小血管时，一个代表就是原发中枢神经系统血管炎；varicellazostervirusstroke（水痘-带状疱疹病毒相关性卒中）国外病理证实的不少！（医院李凯老师观点）
3.多发性硬化（MS）:两者均有T1多发黑洞病灶，T2均可白质病变，但位置有差异（脑桥，半卵圆都是好发地，但一个在桥臂，一个在旁正中A区，此外一个垂直侧脑室，一个基底节部位），没有矢状位和强化病灶（MS间期是可以无强化的）；年龄和高血压其实是支持多发腔梗的，但有文献报道85岁的MS，我还是选择MS吧，主要是眩晕不像腔梗所致；因为有空洞，陈旧病灶，不是1个月那次得病可以形成的起码是半年或者更长的时间形成的，可惜没有对比片子，所以还是支持MS（主要依据CNO黄镪老师观点）
4：年龄太大不考虑多发性硬化：这人不考虑MS，虽然病灶分布符合，但主要年龄太大，我们见过这么高龄起病的吗？另患者所有病灶均能找到它对应的症状或体征，卒中样起病，症状一次性出全的MS没见过；65岁以上的老年人诊断MS要特别慎重。（主要依据陈为安，李宏增，郭守刚老师观点）
柳宏伟老师关于OB的tips:
寡可隆带可以分为五型：
1型：血清与CSF均为阴性，为正常反应。
2型：血清阴性，而CSF阳性，提示CSF～IgG异常合成，常见于MS患者。
3型：血清阳性，CSF阳性且比血清出现额外区带，提示CSF～IgG异常合成，常见于MS患者。
4型：血清阳性，CSF也阳性，血清与CSF区带类似，常提示全身型自身免疫性疾病。
5型：血清阳性，CSF强阳性，血清与CSF区带类似，提示单克隆蛋白疾病。
值得商榷的问题：
1.带状疱疹后免疫性血管炎or脑炎？
2.脱髓鞘性疾病or血管性疾病？
3.MSor多发性血管炎？
4.高龄可以否决MS？
5.OB在的排它性如何？
林宏老师：林血管炎的影像诊断总是在强调可见单一或多发节段性的血管狭窄或闭塞，而ANCA等的检测又常常阴性，更何况血管的狭窄尚不好确定是斑块、血栓、栓塞或RCVS等所致，也很大程度上影响着治疗药物的选择，如何明确狭窄血管的成因可能还有一段路要走。华生此例MRA支持血管炎？＠果冻好文，应是去年的大作了吧，但在VZV的段落表述与此例还是有些不同，当然不能绝对了。向各位学习！黄德晖老师：刚刚看了病例，应该支持炎性脱髓鞘，尽管年龄偏大，但幕上双侧脑室旁，半卵园中心及双侧小脑半球，桥壁均为同一时期亚急性期病变（高DWI及ADC不低，小脑病灶轻微强化），血管病及血管炎相关疾病可以除外，不符合单支血管供应区，也不符合脑梗死MR（ADC低信号）。脑脊液OB阳性，转归好。但缺乏时间多发（DIT）证据，同时多发病变，更接近ADEM。个人意见，仅供大家参考。如果幕上幕下同时出现多处病变，更偏近ADEM，但ADEM比较容易出现大于2cm病灶，脑脊液MOG阳性。反之，如如证明病变为时间多发，更偏近MS。徐依成老师：
谈一点自己不太成熟的想法，献丑了。不对之处，欢迎斧正。（因为不斧正，无进步呀)这个问题的诊断，还是一步步来吧。诚如郭老师所言，神经科，没别的，讲究个诊断思路。第一步，还是定位，同前面诸位老师所言，患者头晕，共济失调，面舌瘫定位单纯脑干或脑干合并小脑。定位准确不准确，下一步肯定要影像学来进一步验证。结果发现影像大于临床。定位暂停。下一步定性：注意，此时查体和影像的交互定位已经把诊断范围很大一步缩小了。定性回到病史，老年男性，亚急性过程，病程中似乎存在前驱感染史，本次出现中枢神经系统受累（病灶散在，多发，无明确占位效应，至于幕上幕小是否一元论解释，诊断原则告诉我们先按一元论来走），影像＞临床！脱髓？软移？炎症?此时诊断方向肯定须要脑脊液相关检查来指路，查脱鞘相关，查副肿瘤相关，查自免相关脑炎相关，查系统性免疫疾病相关。当然在进行上述检查之前CSF的常规和生化对于区别感染和脱髓，再稍加结合临床已可以大体有方向了）。
在常规，生化有基本倾向除外感染性疾病后，此时可能就面临激素和免疫调节治疗了。该病人治疗有反应后，部分验证了上述推论，但似乎诊断又没有结束，因为出院后的诊疗计划还需要进一步制定。到底是MS，ADEM，自免?找影像，等化验回报，随访。可能需要真正大家的时候就到了。后续分析可参考黄主任。
编辑：王津存.11.23
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