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抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关血管炎（AASV）是一组以累及小血管为主要特征，血清ANCA阳性的血管炎症状疾病。主要包括韦格纳氏肉芽肿（WG）、显微镜下多动脉管炎（MPA）、变应性肉芽肿性血管炎（CSS）；

欧洲发病率：WG5-10/万，MPA6-8/万，CSS1-3/万；

我国MPA＞WG＞CSS我国发病率成增加趋势，和对疾病的认识提高有关。

临床概况

ANCA相关性血管炎临床表现不典型，可累及多个系统，易导致误诊、漏诊延误治疗；

因此提高ANCA相关性血管炎的诊疗水平，改善其预后并防止其复发十分重要；

检测ANCA特异性抗体有助于提高诊断的特异性和敏感性。

临床数据

临床表现数据分析：肾脏受累占比87.1%，肺部受累占比61%

临床数据

误诊疾病

确诊数据

有专家对51例AASV患者的误诊情况分析指出，入院前确诊仅6例，其余45例均误诊，初诊误诊率达88.2%。误诊时间20天-69个月，平均11个月。

肺炎、肺结核、肺癌、肺间质纤维化

通过对ANCA抗体检测发现，51例病患中ANCA阳性49人，可降低误诊。

肾小球肾炎、急性肾功能衰竭、尿毒症

中耳炎、鼻窦炎、鼻咽部肿物

类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、结缔组织病

定量检测

抗MPO、PR3抗体与ANCA相关性血管炎患者的疾病活动密切相关，定量检测常用于：

相关疾病诊断及筛查；

疗效判断，病情活动性监测；

临床用药指导，预后判断及复发检测等方面。

临床意义

抗体指标

临床意义

PR3

在诊断活动性WG时，其敏感性可以达到60%~90%，特异性高达95%；对于非活动期或缓解期，则敏感性较低或为阴性，偶尔也见于其它血管炎疾病中。

MPO

主要与MPA相关，也可见于其它血管炎疾病。MPA约有60-80%MPO阳性。

GBM

肺出血肾炎综合征特异性抗体，阳性率可达94%，因临床症状相似，所以ANCA与GBM常同时检测，进行鉴别诊断。并且GBM阳性病人中ANCA阳性占20-30%；ANCA阳性病人中GBM阳性占5-10%。PR3、MPO和GBM抗体联合检测，有更高的临床价值，并能预测病情严重程度。

适用疾病

系统性血管炎

韦格纳氏肉芽肿（WG）、显微镜下多动脉管炎（MPA）、变应性肉芽肿性血管炎（CSS）

结缔组织病

系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、系统性硬化症

自身免疫性肝病

自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎

肾炎

新月体肾炎、原发性局灶型坏死性肾小球肾炎

炎性肠病

溃疡性结肠炎、克罗恩病

感染

阿米巴肝脓肿

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