特发性视网膜血管炎、动脉瘤、视神经视网膜炎综合征(IRVAN综合征)又称多发性动脉瘤样视网膜血管炎。发生于年轻女性，年龄最小7岁，最大65岁，平均年龄(29．5±13．7)岁，其发病原因不明。
主要的病理改变是特发性视网膜动脉炎症，由于视网膜动脉炎症，引起视网膜动脉主干上发生多发性大动脉瘤；动脉管壁的炎症引起管壁的渗出，导致视网膜水肿及黄白色脂质渗出，从而引起视神经视网膜炎以及玻璃体炎性细胞、玻璃体混浊。晚期视网膜周边部可有大范围的血管闭塞，最终可引起视网膜新生血管。眼底检查和血管造影所见的最大特点是发生于动脉管壁上的大动脉瘤，往往呈多发性，大小约为75～um，多位于视盘及视网膜动脉管壁及血管分叉处，呈囊样、Y字形或蝴蝶结状，甚至螺旋状。长期观察，动脉瘤大小、形态、数目可以变化，甚至消失。瘤体周围可有渗出，但很少出血。少数患者可有轻微的前葡萄膜炎，这可能是血视网膜屏障的损害，致使炎性细胞出现在前房中，而不是真正的葡萄膜炎。多数患者可以查见玻璃体中有炎性细胞，这是由于动脉炎症或动脉瘤渗出，或者是玻璃体中蛋白渗出的反应。
目前对IRVAN综合征的分期方法如图表所示。
IRVAN综合征治疗极为棘手，研究显示抗炎的糖皮质激素类对本病无明显作用，大片无血管区可进行激光光凝，但动脉瘤光凝可能引起动脉阻塞。不同分期，预后不同。Samuel等对IRVAN综合征的疾病进展及治疗效果进行了回顾性观察、介入性随访。从年来的22名患者。对患者进行了FFA，ICGA，系统评估。治疗手段包括全视网膜光凝，冷凝，玻璃体切割手术以及球侧或玻璃体腔内注射激素。主要评估指标包括视力，最初诊断分级，病程进展，手术干预，最终视力以及疾病并发症。结果显示22名患者的44只眼中，9眼病情最终达到1-2级，17眼达到3级，12眼达到4-5级。最终视力，14眼达到20/20，15眼达到20/40或20/,9眼仅有20/或更差。晚期的视网膜缺血导致不良视力预后，38眼中的32眼进行了治疗。25眼进行了全视网膜光凝，其中3眼为2期IRVAN,16眼为3期，5眼为4期，1眼为5期。7眼因黄斑水肿进行了格栅样光凝。
研究者得出结论：IRVAN是一种特别的视网膜血管炎，即使进行了全视网膜光凝，还是可能因为缺血继发严重视力损伤．但早期发现视网膜缺血，及时全视网膜光凝能一定程度挽救视力。
原文：
Ophthalmology.7Aug;(8):-.
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