海峡两岸医药卫生交流协会风湿免疫病学专委

演讲者：医院肾内科陈旻教授

整理者：兰大二院风湿科张慧

陈旻教授主要介绍了肾脏小血管炎以及其鉴别诊断和特殊的临床病理表型。

一、肾脏小血管炎概述

临床特点：中老年人多见；全身多系统受累，甚至危及生命（如：肾—肾衰竭；肺—肺出血）；强化免疫抑制治疗可以明确改善预后。

肾脏受累的表现：血尿（反映疾病活动，严重者出现红细胞管型）；蛋白尿；肾衰竭（急进型、缓慢型）；MPA肾脏损害更重（中国最主要的类型）。

肾损害病理检查：光镜：肾小球（袢坏死，新旧不等的新月体形成），肾小动脉（10％-50％可有小动脉纤维素样坏死），肾间质-小管（偶见肉芽肿样病变）；免疫荧光和电镜：寡免疫沉淀。

肾脏病理分型：硬化型、局灶型、新月体型、混合型（ESRD的比例：局灶型＜混合型＜新月体型＜硬化型（P＜0.01））

二、鉴别诊断

药物引起的血管炎：丙基硫氧嘧啶（PTU）、肼苯哒嗪等引起血管炎（PTU引发ANCA-发生率达22.6％；PTU引发ANCA临床中27.3％发生血管炎）

原发性小血管炎与PTU诱发的ANCA的区别：多克隆B细胞活化；PTU诱发的抗MPO抗体（高滴度、低亲和力、缺乏IgG3亚型、识别的抗原决定簇局限）

临床发生小血管炎的危险因素：PTU服药时间；多种抗体滴度升高；高滴度、高亲和力的MPO抗体；抗内皮细胞抗体。

缓解期的特点：ANCA持续阳性；抗MPO抗体的亲和力下降的速度快于滴度；不需要维持缓解治疗（临床上不能以ANCA为指标判断病情活动，抗体的亲和力是反映病情活动的生物标志）

抗肾小球基底膜（GBM）抗体病：

定义：循环中或脏器中沉积了抗GBM抗体。

临床类型：单纯肺出血；单纯肾受累（RPGNⅠ型、系膜增生性肾小球肾炎）；Goodpasture病（肺出血、新月体性肾炎、系膜增生性肾小球肾炎）。

临床表现:发病双高峰（21-30岁和51-70岁）；起病多隐匿；多表现为Goodpasture病（肺出血、吸烟可能诱发肺出血）；多表现为RPGN；血清学特点（可以双抗体并存）；新月体形成的特点（抗GBM病—病变比较一致、线样沉积，ANCA血管炎—新旧并存）

感染相关：感染性心内膜炎、SLE

其他：可卡因导致的毁灭性创伤：

特点：临床表现与GPA很相似；可以有ANCA阳性；激素、免疫抑制剂治疗无效；抗弹力蛋白酶抗体阳性。

三、特殊的临床病理表现

抗MPO抗体阳性的GPA：与经典RP3-ANCA（+）GPA相比，抗MPO抗体阳性的GPA的特点是女性多见，头颈部受累少，肾功能不全发生多。

合并肾脏血栓性微血管病：病理特点（光镜：肾脏小动脉、小叶间动脉以及肾脏毛细血管内皮细胞肿胀，管腔狭窄或闭塞，微血栓形成；电镜:内皮细胞肿胀、从GBM脱落，内皮下疏松层增宽，血栓形成）；临床特点（起病急、病情重、预后差。