肾内病理图解淀粉样变性肾病

上一期，我们详细的介绍了浆细胞病相关性肾损害（点此查看），仍然还有一种常见的浆细胞病引起的肾损害没有包括其中，那就是淀粉样变性肾病，此外还有巨球蛋白血症相关性肾病，所以，本期其实是对上期的补充，主要向大家介绍淀粉样变性肾病和巨球蛋白血症相关性肾病。

淀粉样变性肾病（Amyloidosisnephropathy）：当淀粉样变性病累及肾脏时，就称为淀粉样变性肾病，而淀粉样变性病，是一种特殊蛋白沉积为特点的系统性疾病。此种疾病在老年人中高发，是浆细胞病中一种很常见的类型，目前的分型很多，但最常见的仍然是免疫球蛋白轻链异常引起的AL型淀粉样变性病。

病理上，主要表现为特殊（淀粉样）蛋白在肾小球基底膜沉积形成「睫毛状结构」，结节样硬化，刚果红染色：阳性等表现；临床表现为大量蛋白尿，肾病综合征，后期出现肾功能异常等。

淀粉样变性肾病病理特点

1.光镜：

病变早期，可见淀粉样蛋白在肾小球基底膜和系膜区沉积，出现肾小球系膜基质增生，基底膜不规则增厚，在银染下肾小球基底膜出现节段性「睫毛样」结构；中后期，系膜区出现结节性肾小球硬化改变，肾间质、肾小管及肾血管均可有淀粉样物质沉积，刚果红染色：阳性（橙红色或砖红色），偏振光下可见特殊蛋白沉积物呈苹果绿显色。

2.免疫荧光：

常规染色一般为阴性或无特殊，常表现为特殊染色：kappa(κ)或lambda(λ)阳性，多为lambda(λ)阳性，或AA（淀粉样蛋白A）阳性等；

3.电镜：

肾小球和或肾间质、肾小动脉可见淀粉样纤维物质沉积，直径在8～10nm，僵直无分支，杂乱无序的排列。

鉴别诊断

病变早期需主要鉴别膜性肾病或肾小球轻微病变，一般对于年龄＞50岁的病人建议常规染刚果红，避免漏诊淀粉样变性肾病；中后期需鉴别能够引起结节性肾小球硬化的疾病，详见糖尿病肾病鉴别诊断。

光镜表现

图1HE染色淀粉样变性肾病早期：红色箭头：肾小球系膜区基质增多，不定形成分沉积，部分呈结节样硬化改变

图2HE染色淀粉样变性肾病晚期：红色箭头：肾小球系膜区大量特殊物质沉积，呈结节样硬化改变，毛细血管腔闭塞

图3刚果红染色阳性，呈砖红或橙红色，绿色箭头：肾小球系膜区和毛细血管壁阳性；黄色箭头：肾小动脉和肾小管基底膜阳性

图4刚果红染色绿色箭头：肾间质呈橙红色阳性

图5偏光镜检测：红色箭头：淀粉样物质在肾小球系膜区、肾小动脉血管壁呈苹果绿的双折光表现

图6偏光镜下红色箭头：在肾间质沉积的淀粉样物质呈苹果绿双折光阳性

图7硫黄素T（一种特殊染色）荧光染色红色箭头：肾小球系膜区和毛细血管壁阳性

图8在特殊的罗丹明滤镜下绿色箭头：淀粉样物质在肾小球和肾间质阳性（红色）

图9免疫组化淀粉样蛋白A（AA）：绿色箭头：肾小球系膜区和部分毛细血管壁阳性沉积（棕褐色）

图10lambda（λ）轻链免疫荧光红色箭头：特殊蛋白在肾小球系膜区呈结节样沉积

图11免疫组化AA染色：红色箭头：肾小球及肾小管均阴性

图12免疫组化lambda（λ）轻链：红色箭头：肾小球系膜区、肾小管均阴性

图13免疫组化kappa（κ）轻链：红色箭头：肾小球系膜区和毛细血管壁沉积阳性（棕褐色）

图14免疫组化fibrinogen：红色箭头：肾小球系膜区、毛细血管壁沉积（阳性）；绿色箭头：肾小管及间质均阴性

图15免疫组化淀粉样P成分：红色箭头：肾小球系膜区、内皮细胞下及毛细血管壁沉积；绿色：肾小管阴性

电镜表现

图16红色箭头：肾小球系膜区淀粉样纤维沉积

图17红色箭头：局部放大后的淀粉样纤维物质（杂乱、无序排列）

图18红色箭头：肾小球内皮细胞下的淀粉样纤维物质（杂乱、无序排列）

巨球蛋白血症相关性肾病（Waldenstr?mmacroglobulinemia–associatednephropathy）病理特点

1.光镜：

肾小球内皮细胞下可见无定形样物质沉积，常能见到毛细血管内「假血栓」形成；

2.免疫荧光：

IgM和或IgG在肾小球毛细血管壁呈颗粒样或小块状沉积；kappa或lambda阳性；

3.电镜：

在肾小球内皮细胞下可见无定形的电子致密物沉积，常伴有如冷球蛋白血症样结构：有序排列的纤维样或管状结晶结构沉积。

鉴别诊断

一般情况下，在诊断巨球蛋白血症相关性肾病时，临床上已经出现明显的血液系统症状及实验室检查异常，需注意小心鉴别其是否与冷球蛋白血症存在叠加，以及鉴别在肾小球毛细血管内亦出现血栓的疾病，如SLE、TMA、脂蛋白肾病等。

图19PAS染色绿色箭头：肾小球毛细血管腔内血栓样大块状物质沉积

图20免疫荧光红色箭头：IgM在肾小球内皮细胞下沉积；黄色箭头：IgM在肾小球系膜区沉积

图片来源：HeptinstallsPathologyoftheKidney