病例16进行性双下肢无力伴肌肉萎缩6年余_血管炎手术

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患者，女，29岁，入院日期：年5月

主诉：进行性双下肢无力伴肌肉萎缩6年余

现病史：患者于6年前无明显诱因发现左小腿肌肉萎缩，伴有左膝及左踝关节疼痛，无关节肿胀，双下肢活动、双下肢行走、蹲下站起如常，否认肢体放射痛、麻木、行走踩棉花感及肉跳等不适，医院神经科，门诊查体示：左下肢肌力V-级，右下肢肌力V级，肌电图示“双下肢神经源损害”，腰椎MRI及头CT正常，给予营养神经治疗后患者自觉症状无好转，并逐渐加重。4年前患者出现双下肢行走不利，容易摔跤，行走距离不受限，蹲下站起尚可，可在扶助下上2层楼，医院，查体示：双足背屈力弱，不能用足跟及足尖行走，双下肢小腿肌肉萎缩，双踝反射消失，无感觉障碍，未引出病理征。复查肌电图示“运动神经传导提示双腓总神经CMAP波幅下降”，考虑“CMT可能”，予以弥可保及能气朗治疗，患者自觉症状未见好转。症状仍渐进性加重，1年前患者感双下肢行走乏力较前加重，摔跤次数较前增多，伴行走步态异常，行走时因足下垂需甩步，行走距离及上下楼梯同前，仍否认肢体放射痛、麻木、脚踩棉花感、肌痛及肉跳等不适，症状为持续性，否认症状的波动，医院门诊，查体示：颅神经（-），左手握力IV，双下肢小腿肌肉萎缩，双足背屈肌力III级，跖屈肌力IV级，双侧病理征阴性，双侧感觉正常，双膝反射正常。进一步查肌电图示“MCV：双侧腓神经潜伏期延长，波幅明显降低；SCV：左腓神经传导速度减慢；EMG：双侧胫前肌、左小指展肌出现大量纤颤、正相电位，运动单位电位时限、波幅正常范围，符合周围神经源性损害”，给予维生素B1及甲钴胺治疗后，患者上述仍未见好转。年4月就诊于我院门诊，查体示：颅神经正常，双上肢肌力V级，双下肢近端肌力IV级，远端肌力III级，反射均可引出，病理征阴性。为进一步诊治，收入病房。自发病以来，饮食、睡眠可，大小便正常，体重较前增加10斤。否认光过敏、口腔及外阴溃疡、关节肿痛、口眼干及双手雷诺现象等免疫疾病色彩。

既往史：年发现妊娠期糖尿病，妊娠后未曾监测血糖。否认高血压、甲状腺及甲状旁腺疾病病史。年行剖宫产术，否认其它手术外伤史。否认食物药物过敏史。否认肝炎结核病史。余无殊。

入院查体：高级智能:分析，理解，定向，记忆，计算力均正常。颅神经检查：未见异常。双上肢近远端肌力均为V级，左手并指分指肌力V-，双下肢近端肌力V-级，双足背屈III级，跖屈IV级，足跟及足尖行走不能，行走跨阈步态，双下肢小腿肌肉对称性萎缩，可疑鹤腿表现，双下肢膝上px周径均为px，双下肢膝下px周径均为px。双肱二头肌腱反射、肱三头肌腱反射对称减低，膝腱反射对称引出，双下肢跟腱反射未引出，腹壁反射未引出，双侧病理征阴性。双手短手套样的针刺觉减退，音叉振动觉及关节位置觉对称存在。双侧指鼻，轮替，跟膝腱试验正常对称。

辅助检查：血常规、尿常规、便常规、感染四项（HIV,HbsAg,HCV,RPR）、凝血I均正常。肝肾功能+脂全：UAumol/L↑，TG1.78mmol/L↑，余均正常。肌酶谱：CKU/L↑，AST、LDH均正常。补体：CH.4U/ml↑，余正常。ANA：S1:，抗ENA抗体，自身抗体，ANCA，ESR均正常。甲状腺功能：T3，T4，TSH，TR-Ab，TPO均正常。维生素B12水平正常，RBC-Fang/ml↓。血糖谱：空腹6.1-6.2mmol/L，餐后波动于7.5-8.8mmol/L。免疫固定电泳正常。TPA，NSE，Cyfra，CA，CA，CA，CA，以及CA，CEA，AFP均正常。脑脊液：常规、生化均正常；细胞学WBC10/0.5ml，未见异常；GM1抗体、MBP、抗Hu-Yo-Ri、OB均正常。胸片：正常。心电图：窦性心律，正常心电图。腹部B超：未见异常。肌电图：肌源性损害；NCV：下肢运动波幅下降；RNS：未见异常。为进一步诊断，行左侧股四头肌肉活检。

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病理结果将于下周发布！