上个世纪六十年代初，日本千叶县的儿科医生川崎富作发现了一个小儿特殊的发热性疾病，历经6年的研究，年，按照这个疾病的临床表现特点在日本发表了题为“小儿急性皮肤黏膜淋巴结综合征”的学术论文，年又发表了全英文论文。基于川崎富作医生对于“小儿急性皮肤黏膜淋巴结综合征”从发现到诊断治疗研究的贡献，医学界以他的名字命名该病，川崎病从此被大家所认识。现在认为“川崎病”是引起小儿后天性心脏病的元凶，所以该病越来越引起整个国际儿科界的重视。认识川崎病，不仅仅是儿科医生的职责，也是许多爸爸妈妈们关心的话题。普及儿科医学知识，利于医患沟通，对于早期认识、早期诊断、早期治疗十分有益。编者的话一、什么是川崎病？
川崎病(Kawasakidisease，KD)，又名皮肤粘膜淋巴结综合征(MucocutaneouslymphnodesyndromeMCLS)，年日本川崎氏首先报告，其病因不完全明确。多见于5岁以下的儿童，主要病理损伤是全身性血管炎，主要累及中小血管，属于小儿急性发热性出疹性疾病，临床特点为急性发热，皮肤粘膜病损和淋巴结肿大。严重的并发症有冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄或血栓,甚至导致心肌梗塞，是引起小儿后天性心脏病的元凶，25%未经治疗的川崎病患儿，因冠状动脉血管炎而导致冠状动脉瘤。二、川崎病的主要表现是什么？
发热：一般体温38℃-40℃。多数急性起病，无诱因突然发热，表现为稽留热或弛张热型，热程大约为l-2周。
皮肤和粘膜：
皮疹：一般起病后2-3日出现皮疹，皮疹形态多样，表现有弥漫性红斑皮疹、猩红热样或麻疹样皮疹，颜面及躯干部皮疹较四肢明显，无疱疹或结痂表现，接种卡介苗疤痕处可以见到红斑样皮疹。
粘膜：口唇黏膜潮红、干燥、皱裂并有血痂形成；舌乳头充血突起呈杨梅样舌；口腔、咽部粘膜呈弥漫性充血；双眼球结膜充血，不伴分泌物，呈“小兔眼”样；
急性期四肢末端呈现手足硬性水肿，掌跖及指趾红斑皮疹；恢复期，指趾甲床皮肤移行处可见膜状脱皮。
淋巴结肿大：颈部淋巴结非化脓性肿大，多数为单侧肿大。
三、川崎病皮肤黏膜外多器官损伤表现有什么？
心血管：医生查体听诊可闻及心音低钝、心脏杂音、奔马律；胸部X线检查显示心影增大；心电图异常，如P-R或Q-T间期延长、异常Q波、ST-T改变，心律失常；超声心动图显示冠状动脉扩张或动脉瘤、心包积液等。
血液：白细胞增多伴核左移、血小板增多、血沉增快、C反应蛋白升高、低白蛋白血症、血清转氨酶增高等。
泌尿：蛋白尿、尿沉渣白细胞增高。
呼吸：咳嗽、咳痰、流涕，肺部异常阴影。
消化：呕吐、腹痛、腹泻、胆囊肿大、黄疸、麻痹性肠梗阻等。
关节：肿胀、疼痛、活动受限。
神经：烦躁、抽搐、意识障碍、无菌性脑膜炎等。四、如何诊断川崎病？
当孩子出现发热伴有皮疹的时候，特别是孩子发热和皮疹已经持续3-4天仍然不见好转，这种情况，我们一定要考虑到川崎病的可能。川崎病分完全型川崎病和不完全型川崎病。
五、完全型川崎病的诊断
确诊川崎病需要参照诊断标准进行。川崎病的诊断标准还没有完全统一。在此我们例举美国心脏学会（AHA）关于完全型川崎病的诊断标准，来说明如何诊断川崎病。
1.患儿发热持续5天及以上（必备）；2.符合下列5项中的4项，既可以诊断为川崎病：⑴双侧球结膜充血，没有分泌物；⑵颈部淋巴结病，淋巴结肿大直径常常1.5cm，多数为单侧肿大；⑶多形性皮疹、斑丘疹、弥漫红皮病、多型性红疹等；⑷黏膜异常，如口唇发红干燥皲裂，杨梅样舌或咽部弥漫性红斑；⑸肢端改变，急性期双手掌与足底红斑及水肿，亚急性期指趾端膜状脱皮。
如果患儿临床表现不满足以上标准中的4/5项，但是二维超声心动图或冠状动脉造影发现冠状动脉受累，也可以诊断川崎病。对于临床怀疑是川崎病的患儿，出现烦躁易怒、既往卡介苗接种部位出现红斑、肛周红疹等，这些均支持川崎病的诊断。
六、不完全型川崎病的诊断
不完全川崎病的定义为：患儿持续发热≥5天，同时具有上述国际通用的川崎病诊断标准中的2项或3项临床特征；或是小婴儿持续发热≥7天，不能用其他疾病解释。
对不完全川崎病，建议尽早进行超声心动图，可以早期发现冠状动脉血管炎的证据，以证实川崎病的诊断。值得注意的是，超声心动图阴性并不排除川崎病的诊断。
不典型川崎病：是指具有国际通用的川崎病主要诊断标准所包括的临床特征外，还伴有急性腹痛、腹泻、胸腔积液、蛋白尿、肾炎等其他临床表现。七、什么特别情况需要诊断川崎病并给与治疗
患儿持续发热没有达到5天；但是临床表现已经具备了川崎病诊断标准中的5/6项；超声心动图检查发现冠状动脉扩张或冠状动脉瘤；特别是低年龄患儿，如新生儿和婴幼儿的发热和皮疹不能用其他疾病解释时，要考虑诊断川崎病并给与治疗。
八、川崎病患儿怎样监测超声心动图与心电图
川崎病可以造成严重心血管损伤，川崎病心血管损伤可以发生在疾病过程中的任何时候，如起病急性期、治疗过程中，甚至在恢复期，所以在诊断、治疗、随访过程中，超声心动图与心电图监测就显得十分重要。
任何川崎病的患儿，无论完全性川崎病还是不完全性川崎病，或是不典型川崎病，均存在心血管冠状动脉损伤的风险，特别是对低龄患儿而言，如新生儿和婴幼儿。有报道，和完全性川崎病比较，不完全性川崎病及不典型川崎病患儿，发生心血管冠状动脉损伤的风险更大。故当临床怀疑孩子患川崎病时，就需要立即做超声心动图及心电图检查，留下一个基线数据，以备以后对比观察治疗效果及疾病进展情况。
不完全性川崎病患儿，当出现不明原因的全身性炎症指标增高时，如C反应蛋白、血沉或白细胞升高，需要及时做超声心动图检查。
所有川崎病人在病程6-8周时需要进行超声心动图的评估。对于炎症期的患儿，包括C反应蛋白升高或持续升高患儿、临床有持续性炎症表现的患儿，以及C反应蛋白升高伴临床持续性炎症表现的患儿，均需要至少每周复查超声心动图及心电图各一次。
对于超声心动图基线数据异常即发现冠状动脉病变的患儿，同样需要至少每周复查超声心动图及心电图各一次，以监测冠状动脉受累进展情况，直至病情稳定。
对于超声心动图基线数据正常的患儿，以及病情活动停止的患儿，在IVIG治疗2周后，需进行超声心动图检查以再次评估病情。
有冠状动脉瘤的患儿，根据冠状动脉瘤的严重程度，需要每个月进行超声心动图和心电图各3-6次。九、川崎病的常规治疗
所有川崎病患儿，不管是完全性还是不完全性川崎病，确定诊断即应开始治疗。川崎病如不及时治疗，15％～25％的患儿可出现冠状动脉扩张，严重者可形成冠状动脉炎并迁延数年。目前川崎病的治疗目标是以抗感染、保护冠状动脉、防止形成冠状动脉炎及预防心肌梗死。
目前川崎病的常规治疗方案为静脉输注丙种球蛋白（IVIG）和口服阿司匹林（IVIG+阿司匹林）。川崎病急性期确定诊断后，口服肠溶阿司匹林30～50mg／(kg?d)，分2--3次口服，热退后改为3～5mg／(kg?d)；一般病程5天以上，10天以内给予大剂量IVIG治疗，多主张早期(发病7天内)用药。多主张每日2g/kg单次输注，也可以每日1g/kg输注，连续注射2日。十、川崎病的阿司匹林治疗
所有川崎病患儿需要口服阿司匹林治疗，退热剂量为每日30-50mg/kg，直到持续退热48小时，患儿临床症状好转，检测C反应蛋白水平下降;当患儿发热和炎症逐渐消退时，阿司匹林剂量可以调整到每日3-5mg/kg，一次服用，该剂量为抗血小板剂量。
阿司匹林又名乙酰水杨酸，是非甾体类抗感染药物。作为治疗KD的基础药物，其兼有抗炎和抗凝的疗效。阿司匹林在大剂量时，主要表现为抗炎作用；小剂量时，表现为抗血小板凝集作用，阿司匹林能抑制血小板环氧合酶的产生，阻断血栓素A的生成，从而达到抗凝抗血栓的目的。故急性期应大剂量服用，如果过早减量会造成对炎性反应控制不佳及不能很好地预防冠状动脉瘤等并发症；而急性期过后根据病情应减为小剂量，发挥其抗血小板凝集和其预防冠状动脉血栓的作用。在川崎病急性期，国外通常以阿司匹林大剂量[80～mg／(kg?d)]，而我国以中等剂量[30～50mg／(kg?d)]，分2、3次服用。热退3天后根据病情及血常规和C反应蛋白检测结果进行剂量调整。无冠状动脉并发症者服用6～8周，已出现冠状动脉损伤者应用至冠状动脉恢复正常。
吴凤岐
-08-:37
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