医脉通导读
梅奥诊所近日于BMJ子刊发布了一篇病例，患者为老年男性，以眶周疼痛为首发症状，病情不断进展，在11个月间接连出现头痛、TIA、蛛网膜下腔出血，最终死亡。回顾患者的整个就诊过程，病因并非无据可查，影像学资料也留下了诸多线索。看看这个病例，一起来思考一下患者的真实病因吧。
病例回顾
77岁男性，既往病史包括左前壁心梗、房颤、完全心脏传导阻滞（起搏器植入后）、外周动脉疾病、未治疗的阻塞性睡眠呼吸暂停、高血压、高脂血症、多发性骨髓瘤、右肩关节置换术后。患者的CHA2DS2-VASc评分为6分，正在使用华法林（INR：2～3）和低剂量阿司匹林。
本次患者由于急性缺血性脑卒中而被急诊转至梅奥诊所。入院前11个月，患者曾因对光敏感和左眼眶痛而就诊，当时被诊断为“虹膜炎”，接受了泼尼松龙和后马托品眼药水治疗。此后患者仍有头痛，但常常被右肩术后开具的阿片类药物掩盖。
初次症状发作后3个月，患者头CT显示左顶叶陈旧梗死。实验室检查无急性炎症证据。患者开始大剂量泼尼松治疗7天，并接受了颞动脉活检，但结果为阴性。尽管如此，当时经治医生仍然考虑“巨细胞性动脉炎”而给予泼尼松治疗。不过，患者的严重左眼眶痛一直持续。
本次入院前4个月，患者左下肢出现蜂窝织炎，当时CTA显示下肢内三支病变。患者接受了左胫前动脉血管成形术，但伤口仍需进一步清创。入院前2个月，患者被确定为左侧近端股浅动脉夹层，实验室评估提示暂不考虑血管炎性病因。入院前1个月，患者接受了左膝下截肢术，并继续抗生素治疗，术后第5天出院。
本次入院前8天，患者出现昏昏欲睡、畏寒的症状，头痛也有所加重。入院前5天出现右手无力，医院的急诊，当时无低血压表现，头部CT和CTA被解读为阴性，但回顾影像学检查可发现，CTA显示左侧颈内动脉床突上段管腔狭窄、不规则浑浊（图1）。患者被收入院观察，夜间出现发热，但未发现传染源；另有因摄食不足引起低血容量导致的轻度低钠血症。次日患者出院。
图1CTA显示床突和床突上段狭窄和不规则的浑浊（箭头）
本次入院前3天，患者出现右侧偏瘫和构音障碍，10分钟后缓解，复查CT结果为阴性，未进行CTA检查。入院当天，患者出现了左侧凝视、严重右侧肢体偏瘫和失语。复查CT和CTA，可见左侧大脑中动脉高密度征及左侧远端颈内动脉血凝块（图2）。但再次回顾影像学资料时，床突部位的病变提示患者并非典型的血管高密度征。
图2A：左侧大脑中动脉高密度征；B：床突内高密度病变出现延伸
高密度血管和脑脊液之间的界限欠清，以及延伸到床突部位的连续致密病变相对大脑中动脉征是不典型表现
入院时，患者的NIHSS评分为7分，血沉轻度升高。泼尼松的日剂量为5mg，INR为2.6。DSA显示，患者颈内动脉床突上段有60%的狭窄，并伴有狭窄后扩大（图3），没有提示血管炎的局灶性狭窄表现。
图3左侧颈内动脉前后向投影显示远端狭窄（三角箭头）和狭窄后扩张（长箭头）
由于患者颅内血管狭窄区域远端血运良好，因此没有进行血管内治疗。考虑到急性梗死的可能，经治医生对患者血压的管理较松，入院后未接受抗栓治疗。当晚患者的失语症状进一步恶化，复查CT显示广泛蛛网膜下腔出血，累及大脑外侧裂、前纵裂、侧脑室前后角和大脑凸面。患者接受了抗凝逆转治疗，收缩压也降至＜mmHg。
在准备复查DSA时，患者迅速出现了无反应、双侧上肢伸直，呼吸出现异常。医生对其进行了紧急插管，并复查了CTA，结果显示在此前大脑中动脉“高密度征”的部位附近出现了假性动脉瘤，动脉瘤产生于左侧颈内动脉床突上段，动脉瘤顶部并可见一个小的夹层血管瓣（图4）。
图4矢状位CTA显示颈内动脉远端新的动脉瘤扩张
鉴别诊断及诊治
急性偏瘫伴头痛或眼眶痛的鉴别诊断包括出血、局部缺血、梗死、复杂偏头痛、痫性发作或血管异常。
出血可能为硬膜外、硬膜下、蛛网膜下腔、脑实质或脑室内出血，无论哪种在CT平扫中都可以很容易识别，但本例起初患者没有出血征象。梗死最常见的是心源性栓塞、主动脉弓、颈部或颅内血管疾病引起的，入院时也未发现。
在特定临床背景下或已知临床因素不好解释时，应考虑到夹层、动脉瘤、硬脑膜动静脉瘘、动静脉畸形、静脉血栓形成、海绵状血管瘤或纤维肌瘤发育异常，此时血管造影是很有帮助的。血管局部出现狭窄并伴有狭窄后扩张应当考虑到夹层和梭形动脉瘤的可能。血管炎也可以导致梗死和出血，但血管造影中可看到典型的血管串珠状改变。
经治医生认为，如果给予患者进一步的治疗，可能会考虑放置支架，以及开放手术修复动脉瘤、载瘤动脉闭塞或动脉搭桥，但手术风险很高，患者的家属决定不进行积极的治疗或手术。患者的治疗方案过渡到舒适护理后不久便去世，家属拒绝尸检。
讨论
颅内动脉夹层是导致缺血性脑卒中的少见原因。既往有关于颈内动脉床突上段夹层的病例报道，脑梗死和脑出血都有发生。患者的首发症状为严重的眼眶后疼痛或颞部头痛，其次是对侧偏瘫。
本例患者并不是颅内动脉夹层的典型人群，此外，由于夹层引起慢性头痛也很少见，不过既往也有报道。一项队列研究显示，与颅内动脉夹层相关的头痛中位时间为3天，但范围可为1小时至4年。本例患者应是在卒中发生前数月出现了颈内动脉夹层，并且在急诊出现了复发和进展。
尽管患者的症状并不符合典型的动脉炎过程，并且颞动脉活检为阴性，但目前也没有病理证实患者在发病时没有急性炎症性动脉炎。在颞动脉活检结果为阴性的患者中，也有5%～11%的患者最终被确诊为巨细胞性动脉炎。虽然可能性较低，但也不能排除本例患者患有巨细胞性动脉炎。
夹层的病理生理学包括导致管腔狭窄或动脉破裂两种机制。夹层使血液在血管壁内积聚引起管腔狭窄；针对血管外膜的压力可能会导致血管壁破裂以及随后的蛛网膜下腔出血。
如果影像学检查中发现血管内膜瓣、血管壁血肿或血管双腔表现，那么可以可靠地诊断血管夹层。此外，夹层还可以表现为锥形狭窄管腔、梭形动脉瘤扩张、波浪带状外观等。近年来提出的MRI黑血成像、三维可翻转自选回波信号等技术有助于对颅内血管壁进行更好的成像。
目前的前瞻性研究和荟萃分析，均未确定夹层患者在接受长期抗血小板或抗凝治疗后的预后或并发症差异。虽然颅内血管夹层的干预措施尚未得到正式评估，不过放置分流支架可能是一种血管内修复的方法。
本例患者在头痛开始时并未进行血管造影，因此无法判断头痛是否由夹层引起。而患者的初始症状被解释为血管夹层可能更为理想，而不是巨细胞动脉炎。回想起来，当颞动脉活检为阴性，泼尼松治疗也未能改善症状时，应重新考虑巨细胞动脉炎的诊断。同时，最终导致患者死亡的蛛网膜下腔出血无疑是由于夹层引起的。
由于本例患者最初不符合颅内动脉夹层的流行病学特点，经治医生对这种病因有所疏忽。然而，对于不明原因头痛和复发性缺血症状的患者，对影像学资料进行仔细的判读，明确真正的病因，方可为患者争取到进一步治疗的机会。
要点总结
?颅内血管夹层可能会引起孤立的眶周疼痛症状，虽然慢性症状比较罕见，但既往也有报道。
?通过放射诊断颅内动脉夹层可能是有困难的，一些新兴的MRI技术可能会提高检测灵敏度。遇到不典型的大脑中动脉高密度征，应当考虑到鉴别诊断的可能。
?床突上段颅内动脉夹层最初可能表现为缺血症状，然后出现危及生命的蛛网膜下腔出血。
?对于发生蛛网膜下腔出血的颅内动脉夹层患者，进行血管内内治疗或手术修复可能是有帮助的。
医脉通编译自：DawsonET,BrownDA,RabinsteinAA.Headache,TIAandsubarachnoidhaemorrhage:dissectinganunusualcauseforstroke-likesymptoms[J].BmjCaseReports,,:bcr--.
镜影
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