以女性多见,可发于任何年龄的人群,以20~45岁的青壮年多见。白塞氏病主要累及患者的口腔、眼、生殖器和皮肤,多数患者预后良好。但是仍不能对本病掉以轻心,因为本病在部分患者可表现为全身多系统的损害。
1、消化系统
主要表现为复发性消化道溃疡,严重时可引起出血、麻痹、穿孔及瘘管的形成,患者可有腹痛、呕吐、咯血等表现。
2、呼吸系统
白塞氏病累及呼吸系统血管时可引起肺间质纤维化,患者表现为咳嗽、咯血、胸痛及呼吸困难。肺部X线检查提示有阴影多提示存在肺梗塞。
3、心血管系统
心血管系统受累时可发生动、静脉炎、心包炎、心肌炎及心脏扩大,患者可出现心肌缺血、梗塞等类似的表现。
此外,部分白塞氏病患者还可表现为不同热型的发热症状;关节红肿、疼痛等关节症状;少部分患者还可合并中枢神经系统受损的症状;男性患者还可并发附睾炎。
白塞氏病发病机制
白塞氏病发病病因不明确,可能与感染、遗传、环境以及免疫功能异常等因素有关。病变以侵蚀小动脉、小静脉及微血管为主,病损的血管和周围组织中可见到淋巴细胞和单核细胞浸润、血管壁坏死、扩张、破裂,腔内血栓形成或纤维增生造成管腔狭窄,病变可累及全身血管,如皮肤黏膜、眼睛以及全身多系统的细小血管炎,多数病例还伴有不同成度的关节症状。
白塞氏病临床表现
白塞氏病症状
白塞氏病一般症状:大多数病例症状轻微或偶感乏力不适,有的可出现关节疼痛、头痛头晕、纳差和体重减轻,发病有急性和慢性两型,急性少见,但症状较显著,有的可伴有发热,以低热多见。
2口腔溃疡:几乎所有患者均有复发性、疼痛性口腔溃疡,在急性期,复发性口腔溃疡每年发作至少3次,溃疡此起彼伏。多数患者以此为本病的首发症状。它被认为是诊断本病的最基本必备症状。
3生殖器溃疡:男性多见于阴囊和阴茎和龟头,症状轻;女性主要见于大、小阴唇,其次为阴道,在也可以出现在会阴或肛门周围,疼痛症状比较明显。约75~80%的患者有此症状。
4眼炎:初发症状为明显的眶周疼痛和畏光、发作性的结膜炎,也有因视网膜血管炎而形成的视网膜炎。通常表现为慢性、复发性、进行性病程。眼炎的反复发作可以造成严重的视力障碍甚至失明,是本病致残的主要原因。最常见和最严重的眼部病变为色素膜炎。单独视盘水肿提示脑静脉血栓,由白塞氏病所致的颅内血管病变可导致视野缺损。
5皮肤损害:皮肤病变呈结节性红斑、假性毛囊炎、痤疮样毛囊炎、浅表栓塞性静脉炎等不同的表现。其中以结节性红斑最为常见且具有特异性。另一种皮疹为带脓头或不带脓头的毛囊炎,多见于面、颔部,有的躯干、四肢亦有。
6关节损害:30%~50%的患者可出现关节症状。表现为相对轻微的局限性、非对称性关节炎。主要累及膝关节和其他大关节。HLA-B27阳性患者可有骶髂关节受累,出现与强直性脊柱炎相似症状。
7消化道症状:又称肠白塞病。许多发作期患者可出现消化道的症状,最常见的是腹痛,为隐痛或阵发性绞痛,伴有局部压痛和反跳痛,其次为恶心、呕吐、上腹饱胀、中下腹胀满、纳差、腹泻、便秘及吞咽困难等。
8神经系统症状:又称神经白塞病。患者多发病急骤,根据其症状可分为脑膜脑炎、瘫痪、脑干损害、良性颅内高压、脊髓损害、周围神经受损等类型。
9肺部病变:并发肺部病变者较少见,肺的小动脉炎可引起小动脉瘤或局部血管的栓塞,出现咯血、胸痛、气短及肺栓塞等症状。
10血管损害:本病的基本病变为血管炎,全身大小血管均可累及,约10%~20%患者合并大中血管炎,是致死致残的主要原因。静脉系统受累较动脉系统多见,出现头晕、头痛、无脉、腹水、颈部肿胀等等。
11泌尿系统症状:主要表现为血尿(镜下或肉眼)、蛋白尿,但并不严重,多为一过性,没有影响到肾功能。
12附睾炎:可以累及双侧或单侧,表现为附睾肿大、疼痛和压痛。
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