林有坤教授
系统性血管炎（SV）以血管壁炎症和纤维素样坏死为病理特征，本篇主要讨论有危及生命的重要脏器功能障碍或短期内迅速出现肾脏、心脏、呼吸肌、肺脏、脑等重要器官损害且伴有皮肤损害的患者。这些SV发病率低，临床呈多样性、复杂性、非特征性，容易误诊。
重症SV的诊断思路主要有：（1）熟悉SV的相关性皮疹，出现可触及性紫癜、网状青斑、覆有血痂的溃疡或肢端梗死、伴有坏死的结节性损害，同时又是疼痛或压痛性损害（还可能是其他类型皮损）时更具有提示诊断价值。（2）警惕不明原因发热；消瘦、乏力；脉搏加快；弥漫性难以定位的疼痛（含非畸形性关节炎和风湿性多肌痛）；除血液系统外，尤其是肾、肺、脑等多脏器受累；ANA谱阴性，ANCA（+），炎性指标升高；有肺肾综合征相似的临床表现；疼痛性皮疹合并肾小球损伤；抗生素治疗无效而激素有效等可能的SV临床征象。（3）针对具有以上线索患者进行相应的辅助检查，如：PR3、PR3-ANCA，MPO和MPO-ANCA等自身抗体检测，MRA、CTA、血管B超、PET-CT等影像检查和组织病理学检查等。（4）排除细菌感染、非血管炎性栓塞（如抗磷脂综合征）等假性血管炎。（5）熟悉SV内脏损害的主要表现：多器官累及是其重要特征，肾脏和呼吸系统是SV最常见的受累器官。但要注意内脏损害可能有迟发现象。
糖皮质激素是重症SV的一线治疗药物，与免疫抑制剂联用有助于诱导疾病缓解和持续缓解，减少用量、疗程及毒副作用。难治患者可考虑静脉注射免疫球蛋白、血浆置换、自体干细胞移植、生物制剂治疗等。
林有坤
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