特发性炎性肌病皮肤受累病理、评估及治疗。
一、皮肌炎皮疹临床表现和病理：
Heliotrope疹、Gotrron疹/征、面部红疹、甲周病变（疾病活动表现，甲周毛细血管丰富是监测疾病活动敏感指标）、反Gotrron疹/征（与ILD相关）、技工手、披肩征、水泡样皮疹（少见，水肿、周围神经病变相关）、脱发、脂膜炎、皮肤溃疡、皮肤瘙痒、皮肤异色症、皮下钙化。
二、DM皮疹与抗体：
MDA5抗体：皮肤溃疡、口腔溃疡、Gotrron疹/征、反Gotrron疹/征、脱发、脂膜炎；
NXP-2抗体：皮下钙化；
TIF1-Υ抗体：光过敏、V字征、披肩征、向阳疹、表皮增生、皮肤破溃；
Mi-2抗体：甲襞点状出血、光过敏、V字征、披肩征、表皮增生；
ARS抗体：技工手；
PM/SCL抗体：技工手。
三、DM病理
1.HE：表皮萎缩、角化不良或角化过度、皮突消失、基底细胞灶状液化变性（特征性表现）、界面炎（特征性表现）、血管周围炎、血管炎、血管扩张、附属器周围炎、毛囊角栓、黏蛋白沉积（特征性表现）。
2.免疫组化：CD4T细胞主要在真皮聚集，CD8T细胞表皮真皮交界处；C5b-9在血管周围沉积（特征表现）
四、皮肌炎皮疹评估：
1.主观评估：医师总体评分（VAS）、患者总体评分、肌炎活动度、肌炎损伤指数。
2.客观评估：DM皮损范围和严重指数（CDASI）、DM皮损严重度指数（DSSI）皮损评分工具（CAT）
五、皮肌炎皮疹治疗策略
大多为经验性治疗，大规模对照研究较少。MTX、MMF、IVIG以及CD20单抗对DM皮疹治疗有效，也可选择外用他克莫司软膏或糖皮质激素。皮下钙化治疗目前无统一方案，双磷酸盐使用较多。
讲者：江薇
整理：医院王秀娟
来源：中国风湿病公众论坛
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讲者：江薇
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