综述目的
本文阐述了自身炎症性疾病与血管炎之间的相关性和患病率。
最新发现
自身炎症性疾病(Autoimmunediseases,AIDs)是一组因固有免疫系统调节异常所致,以无缘无故炎症发作为特点的综合征。虽然此疾病患者常出现皮疹或其他皮肤病变,但出现血管炎的报道较少。而另一方面,嗜中性皮病更为常见。在白塞病和Blau综合征中有大血管炎的报道。有报道家族性地中海热可出现小或中血管炎,分别主要表现为过敏性紫癜和结节性多动脉炎。高IgD伴周期性发热综合征、冷炎素相关周期性综合征、肿瘤坏死因子受体相关周期性综合征、白介素-1受体拮抗剂缺乏以及坏疽性脓皮病和痤疮综合征中罕有血管炎的报道。在多数以骨骼和皮肤为主要受累的AID(CRMO、Majeed综合征、家族性巨颌症和DITRA)中则没有血管炎报道。AID小血管炎主要侵及皮肤,内脏器官无受累。
总结
与血管炎相比,AID患者出现嗜中性皮病的情况更为普遍和明显。这可能反映了白介素-1在血管炎发病机制中发挥了次要作用。AID中罕见血管炎的情况提示,在大多数报道的病例中,血管炎的发生很有可能只是巧合,而不是AID必不可少的特征。
关键词
自身炎症性疾病、嗜中性皮病、血管炎
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来源:CurrOpinRheumatol,29;4-11
CurrOpinRheumatol中文版第1期No.1
(沈敏审校)
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