系统性红斑狼疮是一种累及多系统的自身免疫性疾病,该病的异质性非常强,临床表现各有不同。但太阳光过敏、网状青斑、紫癜以及本期第一篇文章维生素D下降引起的骨质疏松较为常见,这些症状和检查异常的原因是什么呢?
以下内容来自《图表式临床风湿病学》。
临床现象
解释
光过敏
(1)波长为~nm的紫外线损伤皮肤中的DNA,DNA变性成为有抗原性的胸腺嘧啶二聚体,合成的蛋白质也成为一种变性分子。机体内针对这些变性分子产生抗体,抗原和抗体相结合,在补体参与下,发生局部的免疫反应
(2)紫外线增加抗SSA、SSB和RNP抗体与皮下角蛋白细胞的结合
(3)紫外线使细胞膜磷脂代谢紊乱,影响炎症
(4)紫外线使皮下的角蛋白细胞和朗罕氏细胞释放IL-1、IL-3、IL-6和TNF-α等,而IL-1和TNF-α可诱发局部炎症反应,并刺激B淋巴细胞分化而产生抗体
网状青斑
(1)真皮升小动脉痉挛,使表层静脉血管丛的血液供应增多
(2)与抗心磷脂抗体(+)和脑血管病相关
紫癜
(1)血小板下降
(2)继发性血栓性血小板减少性紫癜
(3)冷球蛋白血症:冷球蛋白沉于血管壁,局部纤维蛋白原减少,血管通透性增加,皮下出血
(4)继发性血管炎
易患骨质疏松症
(1)因关节炎等而活动量少
(2)因光过敏而日晒少
(3)狼疮活动产生的炎性介质(PGE2)作用
(4)狼疮肾炎引起肾功能不全
(5)应用CTX治疗引起的卵巢功能不全和提前绝经
(6)常避免用雌激素,以防引起病情恶化
(7)治疗药物如糖皮质激素、肝素和CTX等
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