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邹漳钰百年疾病吉兰巴雷综合征诊断进展

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邹漳钰：百年疾病吉兰巴雷综合征诊断进展

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神经肌病时间第三期

“

吉兰巴雷综合征（GBS）是以周围神经和神经根的脱髓鞘病变及小血管炎性细胞浸润为病理特点的自身免疫性周围神经病，其临床特征包括前驱感染病史、单相病程以及对称性的肢体或颅神经无力。其同时又是一组异质性疾病，在临床上存在多样的临床表型。

那么GBS疾病是如何发现的？GBS的发病机制研究有何进展？诊断方面有哪些突破？

”

神经病学时间直播间第11期，丁香播咖邀请到福建医院神经内科邹漳钰副主任医师介绍吉兰巴雷综合征的诊断进展。

GBS百年发展史

年JeanLandry报道了「上升性麻痹」的病例。

年Fisher报道3例Fisher综合征：供济失调、腱反射消失和眼肌麻痹三联症，伴蛋白细胞分离而预后很好

年Bickerstaff报道8例眼外肌麻痹、共济失调和嗜睡的脑干脑炎病例；

年Young等报道了全自主神经功能不全的病例

年Feasby报道了5例临床表现类似GBS但电生理和病理仅有感觉和运动轴索损害的多发性神经病的病例

19世纪90年代初McKhann等在中国北部对轴索型GBS病例的研究发现病例仅单纯运动轴突损害，故称急性运动轴索性神经病（AMAN）

年，Griffin教授总结了GBS的临床、神经电生理和病理提出了6个亚型：AIDP、AMAN、AMSAN、Fisher综合征和急性全自主神经不全。

GBS分型和临床表型

年版中国吉兰巴雷综合征诊治指南明确了吉兰巴雷综合征的诊断分型。分为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP）、急性运动轴索性神经病（AMAN）、急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN）、Miller-Fisher综合征（MFS）、急性感觉性神经病（ASN）、急性泛自主神经病等。GBS临床表型多种多样。

GBS的电生理特征

GBS患者感觉神经传导有一个特征性表现为「腓肠肌神经豁免」，指GBS患者腓肠肌感觉传导相对保留的现象，即正中神经SNAP波形消失而腓肠肌神经SNAP正常或存在。

在GBS的电生理检查很重要的特征一个就是F波出现率降低甚至消失、潜伏期延迟等。

根据患者的电生理特征是轴索损害还是脱髓鞘，可以将GBS分成AIDP和AMAN两大类。

提问！

1.GBS的发病机制研究有何进展？

2.GBS临床常用的诊断标准有哪些？

3.GBS新的诊断标准有何意义？

4.GBS腱反射是否一定减弱？

5.AMAN可否存在传导阻滞？

......

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