编译/廖理达
本期周刊小编带大家一同了解一下川崎病的相关知识。提前川崎病，大家绝不会陌生。尤其对于儿童心内科而言，更是如数家珍。那么究竟川崎病有哪些特征，近年来又有什么新发现呢？下面，就让我们来一起一探究竟吧！
▼川崎病之流行病学
川崎病也被称为皮肤黏膜淋巴结综合征，是儿童最常见的血管炎之一。是一种以全身血管炎为主要表现的急性发热出疹性小儿疾病。因为年日本医生川崎富作首次报道了该病，所以又以川崎病为大家所熟知。
川崎病主要高发于东亚地区的儿童，以及世界其他地区居住的亚裔儿童。这其中，又一日本和韩国的情况最为严重。日本自年以来，已经登记了约,例川崎病病例。在年和年，5岁以下儿童每年的川崎病发病率约为/,。而对于美国、英国等欧美国家而言，川崎病的发病率则相对较低，不过由于这些国家缺乏完善的监测制度，可能有许多遗漏的病例。
但是有一点可以肯定，从各国资料的分析中都可以发现川崎病的发病率是逐年提高的。
川崎病还具有季节性流行的特点，但不同国家和地区的发病高峰有所不同。我国北京、上海、广东等地以春夏之交发病数最高。除此之外，川崎病还具有明显的年龄特征，80%-90%的川崎病发生在5岁以下的儿童中，但是川崎病在6个月以下婴儿中相对少见。男孩的发病率要明显高于女孩。
另外，遗传也是一个可能的因素，在日本有报道称同胞受累的儿童发生川崎病的风险会增加至10倍；如果父亲或母亲曾患川崎病，其发生川崎病的风险增加至2倍。在北美已有家族中多个成员受累的相关病例报告，不过仍缺乏相关数据来确定家族性风险是否会使川崎病的发病增加。
▼川崎病之临床特点
川崎病的临床表现主要反映了以肌肉中型动脉为主的广泛炎症反应。包括非特异性的呼吸道、胃肠道前驱症状，特征性的眼部改变、皮疹、肢体变化和颈部淋巴结肿大等等。这些特征性的改变也是川崎病诊断的基础。
根据川崎富作在年制定的诊断标准，川崎病的诊断要求发热至少持续5日，伴以下5项体格检查结果中的至少4项，并且不能被其他疾病所解释。
双侧球结膜充血；90%以上的患者出现双侧非渗出性结膜炎。以球结膜为主的结膜充血通常在发热出现后数日内开始，并且双眼通常有鲜亮红斑，这种红斑通常不累及角膜缘。
口腔黏膜变化；包括唇充血或皲裂、咽部充血或草莓样舌，口腔黏膜炎的这些表现可能单独出现、表现轻微，也可能根本不出现。
多形性皮疹；皮疹一般在病程的头几日内开始出现，通常表现为会阴部红斑和皮肤脱屑，接着出现躯干和肢体的斑疹样、麻疹样或靶样皮损。
周围肢体的变化；包括掌跖红斑、手足水肿，以及甲周皮肤脱屑(恢复期)，手足变化通常是最后出现的表现。
颈部淋巴结肿大(至少有1个淋巴结直径1.5cm)；这是川崎病最不常见的特征，多达1/2至3/4的川崎病患儿没有该表现。如果出现颈部淋巴结肿大，则主要累及覆在胸锁乳突肌上的颈前淋巴结。
除了这些特征性的改变以外，川崎病的患儿还有一些其他的表现。其中最严重的就是心脏的损害。患儿可有脉搏加速，听诊时可闻心动过速、奔马律、心音模糊。收缩期杂音也较常有。约30%的川崎病患者在诊断时被发现有冠状动脉扩张。包括一过性的冠状动脉扩张和动脉瘤形成等。
此外，小婴儿由于血液灌注下降，可能出现手指(足趾)发冷、苍白或青紫。虽然心脏的表现并未纳入诊断标准当中，但是这些表现对于诊断来说也很有意义。因为与川崎病表现相似的疾病大多是不累及心脏的。除心脏相关表现之外，川崎病患儿还会出现关节炎的症状。主要累及膝关节、踝关节和髋关节等大关节。报道比例大概约7.5%-25%。
当然，并不是所有川崎病的患儿都会有这样典型的表现。约10%-20%的患儿可表现为不完全性川崎病。他们可能仅出现2-3条特征表现，但在其他任何方面都与典型川崎病患儿保持一致。对于这类患儿，实验室的检查就显得比较重要了。炎症指标如CRP、ESR、铁蛋白、白细胞等的升高，正细胞正色素贫血、超声心动图提示心脏异常等都是强有力的支持证据。
▼川崎病之治疗预后
川崎病通常是一种自限性的疾病，若不进行治疗，通常发热和急性炎症表现会持续12天左右。但是，由于川崎病可能造成心血管并发症，尤其是冠状动脉瘤的发生，及早的发现及治疗是十分有必要的。而治疗的主要目标也在于缓解症状及预防并发症。
这其中，急性期应用IVIG（静脉用免疫球蛋白）被证明是十分有效的，冠状动脉瘤的发生频率及其相关的病况和死亡率得到显著降低。但是对于已经发生冠状动脉瘤的儿童，这一治疗措施有多大收益目前还没有定论。
另一方面，目前所有的IVIG治疗试验都是包括阿司匹林的，常规治疗也是以IVIG与阿司匹林联合用药。早期口服阿司匹林可控制急性炎症过程，减轻冠状动脉病变，但尚无对照研究表明阿司匹林治疗能降低冠状动脉瘤的发生率。
不过在一项来自中国台湾的回顾性报告中，患者的初始治疗仅使用IVIG，未联合阿司匹林。退热后给予小剂量阿司匹林(作为抗血小板药物)。结果例患者中有例(80%)在IVIG治疗完成后24小时内退热。
在诊断为川崎病时，10%的患者存在冠状动脉瘤。在IVIG治疗完成后24小时内退热的患者中，随后有3%的患者出现冠状动脉瘤形成。这一结果与其他初始治疗为IVIG联用阿司匹林的研究没有显著差异。
恢复期主要的治疗则包括抗凝、溶栓等防止梗塞的手段，对于冠脉已经出现病变的患儿则可考虑进行冠脉成形、冠脉搭桥等改善其冠脉功能。
据报道，川崎病的死亡率大约为0.1%-0.3%左右，绝大多数患儿预后良好，适当治疗之后都可以逐渐康复。预后不好的患儿往往是由于冠脉受累较重，影响心脏功能。由于由于冠状动脉瘤，血栓闭塞或心肌炎而死亡者占全部病例的1%-2%。
总而言之，虽然川崎病常见且有着危险的并发症，但只要我们早发现、早治疗，它并不会让我们害怕的！
资料来源
[1]BurnsJC,GlodéMP.Kawasakisyndrome.Lancet;:.
[2]Uptodate：Kawasakidisease:Clinicalfeaturesanddiagnosis；RobertSundel,MD
[3]我国川崎病的流行病学特征；潘晶莹；国际儿科学杂志；,40（5）
[4]川崎病病因、诊断及治疗的研究进展；石世明廖燕玲；《中外医学研究》第13卷第18期
责任编辑：赵哲维
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