从Retina第四版开始接触到这部公认的视网膜圣经,短短几年第六版也已出版。这部不可多得的巨著怎能束之高阁?我们一起来读吧
年,苏格兰眼科医师GeorgeCoats首次报道了Coats病。Coats将此病分为三类:
GroupIincludedeyeswithmassivesubretinalexudationandnodemonstrablevascularabnormalities.
GroupIIconsistedofeyeswithmassivesubretinalexudationandmultipleretinalvascularabnormalitieswithintraretinalhemorrhage.
GroupIIIincludedeyeswithmassivesubretinalexudationandfrankretinalarteriovenousmalformations.(EugenvonHippel后来将此类分离出来,目前命名为retinalcapillaryhemangioma,视网膜毛细血管瘤)。
尚无明确致病基因。视网膜内的一种名为Norrin的蛋白缺乏可能在Coats病的发病过程中起重要作用。
分子遗传学的研究显示Coats病可能是“视网膜血管发育不良”中的一种,包括Norrie病、家族性渗出性玻璃体视网膜病变,面肩肱型肌营养不良及骨质疏松假性胶质瘤综合征等。他们具有共同的特点,如血管化不全、血管周细胞覆盖不全,在血管化的过程中Wnt信号通路的异常。
男:女约3:1,绝大部分单眼发病(5-20%双眼,但其中大量诊断为双眼的病例为Coats-like,而非真正的Coats病),无种族差异。
使用最广泛的分期系统为Shields在年制定的,如下:
Stage1:只有血管扩张,但极少在此阶段就诊;
Stage2:有血管扩张和渗出;
Stage3:扩张、渗出和视网膜脱离,绝大部分在第三期;
Stage4:3期的基础上出现眼压升高;
Stage5:最终阶段,眼球萎缩。
10岁女性患者,2A期。
3A1期.有视网膜血管扩张,渗出,以及渗出性视网膜脱离,网脱在中心凹外为3A1。
3A2期,有视网膜血管扩张,渗出,以及渗出性视网膜脱离,累及中心凹为3A2。
17岁,非洲裔,stage3B,全视网膜脱离,不合并眼压升高。
全视网膜脱离合并眼压升高为stage4,不合并眼压升高为stage3B。
视网膜全脱离,并且高度隆起的Coatsdisease。
Sheilds曾回顾了例诊断为Coats病的资料发现,真正的Coats病患者只有64例(41%)。其它的疾病包括视网膜母细胞瘤43例(27%),视网膜脱离12例(8%),视网膜出血7例(4%),眼弓蛔虫病4例(3%),脉络膜黑色素瘤2例(1%),脉络膜血管瘤2例(1%),脉络膜缺损2例(1%),眼内炎2例(1%),还有巨细胞病毒视网膜炎、早产儿视网膜病变、外伤性视网膜病变和弓蛔虫病均为一例。也就是说Coats病常常误诊为其他疾病,常摘除眼球之后病检才确诊为Coats病。
以下为常见的鉴别诊断:
OCULARCONDITIONSTHATCANSIMULATEJUVENILECOATSDISEASE青少年
Retinoblastoma视网膜母细胞瘤
Retinaldetachment视网膜脱离
Congenitalcataract先天性白内障
NorriediseaseNorrie病
PersistenthyperplasticprimaryvitreousPHPV
Oculartoxocariasis眼弓蛔虫病
Retinalcapillaryhemangiomatosis视网膜毛细血管瘤
Retinalcavernoushemangiomatosis视网膜海绵状血管瘤
Vasoproliferativetumor视网膜血管增生性肿瘤
FamilialexudativevitreoretinopathyFEVR
OCULARCONDITIONSTHATCANSIMULATECOATSDISEASEATANYAGE任何年龄
BranchretinalveinocclusionBRVO
Ealesdisease视网膜静脉周围炎
Vasculitis视网膜血管炎
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