背景
类固醇激素治疗有效的慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥-小脑血管周围强化综合征（Clipperssyndrome）一种罕见的中枢神经系统炎症性疾病，主要影响脑干，特别是脑桥和邻近区域，如小脑。研究表明，要将病例定性为Clippers综合征，两个主要的特点必不可少;其中之一是典型的磁共振（MRI）表现，钆增强后这些区域呈“胡椒粉状”和曲线状病灶，并有相应的临床表现。正确诊断的第二个特点是对基于糖皮质激素(GCS)的免疫抑制剂有显著的临床和影像学反应。因此，Clippers综合征的诊断是基于临床表现、影像学表现、类固醇反应，以及通过影像学、血清和脑脊液实验室检查排除其他诊断。
尽管这种情况的潜在发病机制尚不清楚，神经病理学研究也远未明确，我们有理由相信，这种表现为免疫介导的炎症性疾病的病理特征，其明显的血管和血管周围趋向性主要发生在脑桥和桥周区域。然而，7.0T超高场MRI显示，不仅脑干和小脑有血管周围炎症，3.0TMRI显示正常脑区也有血管周围炎症。Clippers综合征的免疫性质最近得到了证实。结果显示，Clippers综合征患者脑干、小脑血管壁及血管周围聚集CD45+淋巴细胞，以CD3+T细胞和CD4+T细胞为主。CD4+T细胞也浸润脑干实质。CD8+T细胞的存在不明显，只有少量CD20+B细胞。基于组学的方法显示细胞粘附分子(VCAM-1,ICAM-1)、白细胞介素(IFN-γ，TNF-β，IL-1,IL-6,IL-10)的上调和IgG的沉积在Clippers综合征发病机制中很重要，但其核心作用当然是补体的激活。这使得它们被认为是治疗Clippers综合征的潜在靶点。单克隆抗体在这方面是非常有希望的，并且已经发表了第一批阳性结果。
在本病例报告中，我们证明早期识别该综合征和定向诊断方法可使治疗更有效，患者预后更早，并限制或避免不必要的并发症。
本篇内容出自于国外临床病例分享，编译者：郑州医院神经内科副主任医师李琳。
病例汇报
病史及查体：
一名40岁男性，在神经系统感染疾病中心住院，主诉持续头晕、眩晕、步态不稳、视力模糊、虚弱、疲劳和工作能力下降超过一个月。没有相关的病史或家族史。一般临床检查正常。临床神经学检查显示左视复视、左侧面部感觉减退、舌轻微偏左、复杂裸探针手轻微震颤。Nery,Stryumpel,Sharapov,和Chaddok在一侧或双侧呈阳性。未发现脑膜征。有意进行协调测试且Romberg征出现摇晃。
相关检查：
入院时行腰椎穿刺，脑脊液分析显示淋巴细胞增多16个/L，蛋白和葡萄糖正常。HSV1/2、CMV、EBV、VZV、腮腺炎、腺病毒和肠道病毒血清学检查均为阴性。脑脊液PCR检测疱疹病毒、结核分枝杆菌、gondii弓形虫DNA均呈阴性，也未发现寡克隆带。MRI显示小脑幕下小病变，脑桥有炎症性表现，并向小脑上、下脚扩散，无清晰轮廓。T2像信号明显增强，T1减弱的区域总大小为22x47x28mm，钆增强扫描后，显示区域的结构保留了造影剂不均匀积聚（图1和2）。
图1图2
诊断及治疗：
患者没有进行脑干活检进行神经病理诊断，但符合Tobin等人提出的Clippers综合征的临床和MRI标准，广泛的检查并没有得出其他的诊断。口服类固醇治疗开始时，甲泼尼龙每天i/v剂量为12mg，在一个月内逐渐减少到每天4mg，并伴多种激素节制治疗。我们观察到使用甲基强的松龙后临床症状明显改善，MRI病变部分缓解。
分析讨论
Clippers综合征是慢性炎症性脑桥病变、MRI扫描脑桥血管周围增强和对类固醇反应良好的一种综合征。本病极为罕见，其病因和发病机制尚不清楚。虽然一整套的诊断标准还没有确定，MRI发现在脑桥中心呈胡椒状的点状增强被认为是Clippers综合征的标志。然而，新的数据显示涉及脑和脊髓远隔区域的炎症过程，这降低了神经影像学的诊断价值。此外，此类临床和神经影像学也可发生于其他病理过程，因此不能认为是该病特有的。第二个重要标准的诊断价值-对类固醇的反应良好似乎更有争议。
事实上，几乎所有具有明显炎症性疾病都对包括类固醇在内免疫抑制剂有反应。不足为奇的是，皮质类固醇治疗通常与神经症状的消失和钆增强后磁共振影像消失相关。因此，成功的类固醇治疗是确认Clippers综合征诊断的关键标准。然而，类固醇的临床效果通常是暂时的和少有根治。疾病进展伴随着缓解的减少和减弱作用。事实上，一些患者最初因其特有的临床和放射症状而被诊断为Clippers综合征，后来证明是恶性淋巴瘤和其他炎症性和非炎症性疾病的非典型表现。因此，排除其他可能导致异常的原因是正确诊断的必要条件。
结论
Clippers综合征似乎是一种神秘和罕见的变异脑炎，涉及脑实质炎症和血管炎，这对医师明确诊断来说是一个真正的挑战。尽管人们努力阐明其发病机制，但Clippers综合征仍然是一个有争议的疾病分类。因此，有必要在任何脑炎病因不明的情况下进行诊断，特别是复发性和老年人。早期诊断和适当的治疗可改善该病的预后。然而，之前所提的诊断由于症状的特异性低和不明了无法明确区分Clippers综合征，这就需要我们寻找新的和症状具有高度相关性的诊断工具。
原文出处：dol:10./WLek.
参考文献：
1.PittockS.J.,DebruyneJ.,KreckeK.N.,etal.Chroniclymphocyticinflammationwithpontineperivascularenhancementresponsivetosteroids(CLIPPERS).Brain;:–34.
2.DudesekA.,RimmeleF.,TesarS.,etal.CLIPPERS:chroniclymphocyticinflammationwithpontineperivascularenhancementresponsivetosteroids.Reviewofanincreasinglyrecognizedentitywithinthespectrumofinflammatorycentralnervoussystemdisorders.Britishsocietyforimmunology,Clin.Exper.immunol.;:–.DOI:
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