小血管炎

疑难病例一则middot嗜酸性肉芽肿


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蔡绍杰

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锐景创意

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病案概说

患者解某,女,67岁,

因四肢麻木无力入院。

8医院诊断为嗜酸性肉芽肿性多血管炎,予泼尼龙片联合复方环磷酰胺药物治疗,辅以营养神经、防止骨质疏松、保护胃黏膜等治疗。

现症见:行走困难,站立需器械辅助,伴双足酸胀麻木,双下肢肌肉萎缩伴轻度水肿,双足背下垂、足趾无主动运动,双手握固困难,双手五指指麻木无力,食指不能屈曲,手掌鱼际萎缩,食纳可,二便调,舌质胖大、齿痕、色暗淡、苔白腻,脉沉。

既往史:哮喘、支气管扩张、腔隙性脑梗塞、腰椎间盘膨出病史。

查体:双下肢轻度肿,双足背下垂,双下肢肌肉萎缩,双上肢近端肌力5级,远端肌力4级,双下肢近端肌力4级,远端肌力0级,双下肢肌张力减低,双侧病理征未引出,四肢呈手套、袜套样感觉障碍,下肢远端(膝关节以下)深感觉消失,下肢内侧靠近脚踝局部痛温觉存在,上肢远端(肘关节以下)痛温觉消失。肌电图(自带):待补充。

西医诊断:嗜酸性肉芽肿性多血管炎;

中医诊断:肌痿(脾胃虚弱证)

EGPA简介

嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA):

一种少见的原发性系统性自身免疫性血管炎,患病率(10.7~13.0)/百万,好发于30~40岁,病因不明。

典型病理特征:

嗜酸粒细胞増多、肉芽肿性炎症及血管炎三联征。

EGPA也被称为Churg-strauss综合征(CSS),呼吸系统最常受累心脏受累是致病和致死的重要原因,因累及器官不同而临床表现多变、缺乏特异性,造成诊断困难。

EGPA早期易累及呼吸系统及肺部,肺部影像学多表现为非特异性肺内浸润改变,易被误诊为支气管哮喘。

随着病情进展,神经、皮肤、腎脏、心脏、消化等多系统均可受累,其中65~95%患者出现神经系统损害,以周围神经损害为主,中枢神经系统亦可受累,相对少见但仍为本病的主要死因之一,可能表现为视力受损、面瘫、意识障碍、脑出血、脑梗塞等。

周围神经病变为多发性单神经炎,可同时累及感觉和运动神经纤维,表现为肌无力、肢体麻木疼痛、腱反射减弱或消失等,其中比较突出的症状是疼痛,肌无力症状也较多见,常以四肢远端为主。

目前国内外对该病的认识尚不足,如发病机制、基因组学及环境影响等。嗜酸性粒细胞浸润、ANCA诱导内皮损伤可能是该病主要的发病机制。

EGPA总结

本病病因尚不明确,发病机制也不清楚,患病率极低,治疗上只能对症:激素冲击疗法结合免疫抑制剂。

自身免疫病就是这样的特点:不知道怎么得的,也不好诊断明确,诊断明确了也不知道怎么治疗。

西医对付这样的疾病,只有“三素”:激素、抗生素、维生素。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎这个病本身看不到任何症状,但是它的并发症都很吓人,呼吸系统、免疫系统、消化系统、神经系统。所以患病的患者有可能就诊时送往各个科室,还有很大可能被误诊。

其最可怕的并发症就是呼吸肌无力以及神经系统并发症(以中枢性神经系统最严重)。

大剂量的激素治疗可能掩盖很多症状,导致患者表面上没有异常,一旦停药就可能出现多器官衰竭。其免疫力急剧下降,一旦再发他病,如感冒,就很难恢复。

总而言之,目前情况看来,西医没有较好的办法。中医呢,从文献上看,目前很少有这样的病例,可以参考的数据非常少。

小编鼓起勇气提出几点治疗建议。

这个病例治疗可能延续很长时间,初步预计需要最低三年。前提,停止激素和免疫抑制剂。而且对于患者来说,这是一笔很大的消费。

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临证体会

治疗方案

小编的中医思路:患者目前没有明显的中风类症状,四肢痿痹;

首先考虑“脾”,因为脾主四肢四肢运动功能障碍,首当其冲应该考虑脾。

其次是肝,因为肝主筋,经筋没有得以濡阳自然活动不利,加上患者病情日久,心情抑郁,肝主调达、条畅气机;

再次就是肾和心,四肢不温,感觉减退是肾气不足,水火不济的表现。

针灸方面考虑督脉、膀胱经大补阳气,阳明经治痿痹,可以考虑更多用艾灸或督灸。

治疗推荐:

1.针灸治疗:建议一天两次;

上午仰卧位,

以冲任脉、肝脾胃经、阳明经为主;

四肢远端长针透刺,曲池透天井、外关透内关、合谷透劳宫、后溪透劳宫、阳陵泉透阴陵泉、条口透承山、绝骨透三阴交、太冲透涌泉、丘墟透照海、昆仑透太溪,八风八邪直刺等;

腹部气海、关元、大横、气街、中脘、巨阙

额部印堂、太阳

下肢部髀关、血海、梁丘、足三里,解溪、足临泣;

下午俯卧位(可以胸前垫软枕),

以督脉、夹脊、膀胱经常规针刺为主;

注意八髎穴的针刺,八髎穴参见八髎穴精准深刺的技术及临床应用;

上肢针劳宫、内关、臂臑、肩髎等穴;

下肢环跳、居髎、风市、委中、阴谷、承山、三阴交、太溪、涌泉。

2.温针灸

针刺方法同时,选择好操作的穴位予以艾灸,用温针灸的方法。如气海、关元、足三里、血海、八髎等穴位。将针柄上夹持一段艾柱点燃即可。

3.艾灸或热敏灸

艾灸穴位还是以上面的穴位为主,交替艾灸,也可以督灸。热敏灸更合适。

4.耳穴压豆

耳朵上选择对应的穴位交替压豆。皮质下、神门、交感、下肢远端、上肢远端、肝、脾、肾、心。

每天进行耳穴压豆。此法可以与上面方法同时进行。

5.穴位注射

选用远端肌肉萎缩的肢体上部分穴位进行穴位注射,每天一次,药物选择维生素B1或维生素B12,每个穴位1ml。

6.穴位埋线

选用部分穴位穴位埋线,提高机体免疫力。气海、关元、足三里、天枢、肾俞、肝俞、胆俞等。

7.中药治疗

推荐方剂:四逆汤、当归四逆汤、补中益气汤、归脾汤、黄芪桂枝五物汤、乌梅丸,加上一些动物药如乌梢蛇、蕲蛇、蜈蚣等。

建议根据患者情况制作药丸,吃几个月,配合针灸。

仅供参考,有没有效果,还不知道,可以肯定的是,激素治疗和免疫抑制剂治疗只会让患者不知不觉走向衰竭。实际情况还要考虑患者身体素质和经济状况。

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