北京皮炎专科医院 http://m.39.net/pf/a_9052592.html关于皮肤瘙痒，你还需要知道的事
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皮肤是我们人体最大的器官，为我们提供一个保护屏障，具有感觉功能，可调节体温、代谢，同时具有免疫作用。
在肾脏疾病中，皮肤瘙痒是尿毒症患者的常见症状，以额部、项背部、前臂手掌部高发，持续时间不等，瘙痒程度与患者年龄、性别、肾脏病变类型无明显相关，夏季可能加重，有的仅表现为干燥、瘙痒、湿疹、皮肤硬化及色素沉着，有的则表现为皮肤坏死、感染。透析患者的皮肤问题发生率几乎高达%，当出现皮肤瘙痒伴皮疹时，大家往往仅联想到高磷血症、继发性甲状旁腺功能亢进，因而透析患者的皮疹没有引起大家的重视，但是，近日我科收治了一名四肢皮肤瘙痒伴皮疹的透析患者，最终却诊断考虑嗜酸性肉芽肿多血管炎，因该病罕见，发病率低，国内外对该病的认识不足，大多患者在出现多个器官损害后才得以确诊，预后较差，治疗难度增加，因此需加强对该类疾病早期系统的认识，重视透析患者皮肤问题，及时作出合理诊断与治疗。
概述
嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）是一种罕见的自身免疫性疾病，可累及鼻窦、肺、皮肤、神经系统、心脏、胃肠道、肾脏等全身多个器官，且不可逆转，病因不明，危害严重，发病的高峰年龄为30-40岁，男女均可发病，国外的报道总患病率为10.7-13.0/百万，在支气管哮喘人群中发病率高于普通人群，5年生存率为68%～%，10年生存率约79.4%。
临床表现
嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）临床表现多样化，且不具备特异性，皮肤受累时常表现为四肢及头皮的紫癜、结节、丘疹等；肾脏受累时可单纯尿检异常，肾功能衰竭等，是致死原因之一；肺部可能是最先受到累及的器官，大部分患者以喘息发病，可能出现反复发作的鼻炎，肺部游走性或一过性浸润影是具有特征性的影像学表现，肺部的影像学表现具有多样性，可出现肺部磨玻璃影，肺外周小结节、气道壁增厚和支气管扩张；心脏心累时可表现为心力衰竭、心肌梗塞，是首位死亡原因，其他扩张性心肌病、嗜酸性粒细胞性心内膜炎、嗜酸性粒细胞心肌炎、心脏瓣膜病、心包积液等等；胃肠道受累时出现腹痛、腹泻、消化道出血肾脏穿孔、肠梗阻、腹膜炎、腹水等，神经系统受累表现为多发性单神经炎（垂腕或足下垂）、感觉运动混合型外周神经病变，部分中枢神经系统受累，也是致死原因之一。
同时，各个疾病的分期症状也并不相同，EGPA的自然病程分为三期，分别为前驱期、组织嗜酸性粒细胞浸润期和血管炎期：
前驱期的临床表现有发热、全身不适，多种呼吸道症状如：喘息、咳嗽、呼吸困难，与哮喘鉴别较困难，部分病人鼻窦、眼眶受累，极少会出现鼻腔及鼻窦肉芽肿、出血及鼻腔结痂，还可能出现分泌性中耳炎及神经性耳聋等。
组织浸润期表现为外周血嗜酸性粒细胞增高，肺部、心脏、胃肠道等器官存在浸润。
血管炎期常常有严重的喘息、呼吸困难、发热、咯血、皮肤损害、心肾功能不全及神经系统损伤等。
累及多个脏器
诊断
（1）哮喘样症状；
（2）嗜酸性粒细胞增多
（≥10%或绝对值≥1.5×/L)；
（3）单发或多发性神经病变；
（4）非固定性肺浸润；
（5）鼻窦炎；
（6）血管外嗜酸粒细胞浸润。
符合4条或以上者可诊断EGPA。EGPA的诊断需与喘息样发作性疾病、嗜酸粒细胞增多相关性疾病、其他血管炎等相鉴别，一旦确诊，需详细评估呼吸系统、肾、心脏、胃肠道和(或)外周神经等多器官受累情况。
治疗
治疗主要以激素、免疫抑制剂、靶向治疗药物等，需根据疾病的严重程度、受累的器官、病情是否活动等因素进行治疗。早诊断、早治疗可提高患者的生存质量。应用激素或必要时联用免疫抑制剂，可明显改善EGPA患者的预后。
小结
嗜酸性肉芽肿多血管炎比较少见，国内外对该病的认识相对不足，不仅要加强对该病早期系统认识，也要重视透析患者皮肤问题，即使只是出现皮肤瘙痒伴皮疹，也要及时就诊。
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