大师王林因血管炎死亡,这个病会让免疫系统

指导专家

医院风湿免疫科副主任医师

据抚州法院网消息，因心脏骤停入院进行抢救的“气功大师”王林于年2月10日16时17分，因患ANCA相关性血管炎、自身免疫性周围神经炎，导致多器官功能衰竭，医院死亡。

应该有很多中老年人对这位出生于年的“气功大师”以及他的经历熟悉，但是对这种”ANCA相关性血管炎“病却知之甚少，下面小编就来带你了解一下这种病！

ANCA相关性血管炎是种什么病？

ANCA的英文全称是Anti-NeutrophilCytoplasmicAntibodies的缩写，中文名是“抗中性粒细胞胞浆抗体”，简单来说，这是一种自身抗体，患者身体内出现这样的自身抗体会导致全身系统性损害。

ANCA相关性血管炎诊断的平均年龄为55岁，但80岁以上的老年人也不少见。

这种病很危险吗？

危险！

ANCA相关性血管炎是一个多系统受累的自身免疫病，患者从头到脚、从皮肤到内脏都可能受到攻击，出现病变！

攻击眼睛，出现巩膜炎、眼眶肿物、鼻泪管阻塞；

攻击耳朵，出现听力丧失；

攻击鼻子，出现血涕、鼻窦炎、口鼻溃疡、过敏性鼻炎、息肉；

攻击气管支气管，出现声门下或支气管狭窄；

攻击肺部，出现呼吸困难、咳嗽、咯血、哮喘、肺间质病变和肺部浸润灶；

攻击心脏，出现心包炎，心瓣膜炎，梗死，心肌病；

攻击胃肠道，出现嗜酸性粒细胞性胃肠炎；

攻击肾脏，出现血尿、蛋白尿、肾功能不全，有些病人可出现急性肾功能衰竭；

攻击关节，出现关节炎、关节痛；

攻击中枢神经，出现脑神经病变、占位，脑膜炎，脑缺血；

攻击外周神经，出现多发性单神经炎和致残性感觉多神经病；

攻击血液系统，出现嗜酸性粒细胞增高；

攻击皮肤，出现紫癜、溃疡、肢端梗死和片状出血；

此外，还会出现全身病变，包括发热、乏力、体重下降。

这种病好治吗？易被误诊

由于临床表现复杂，易被误诊。

很多患者出现单一器官的问题后，都到对应科室就诊，如皮肤紫癜去皮肤科，肾炎去肾内科，肺结节、哮喘就去呼吸科。医院的统计数据显示仅有3%的患者初诊的科室为风湿免疫科。

因此，当患者同时有多个系统症状，如有肾炎、又有肺炎、紫癜等或按照常规治疗效果不理想的时候，要考虑去风湿免疫科。

并非绝症

虽然易被误诊，但是，ANCA相关性血管炎却并非绝症，目前已知的有效治疗措施包括有：

糖皮质激素；

免疫抑制剂：硫唑嘌呤，甲氨蝶呤，环磷酰胺，霉酚酸酯等；

肾脏替代治疗：血浆置换，连续性血液净化，血液透析等。

小编提示

一般对肾病综合征的患者，或者尿蛋白合并肺感染的患者，也需要常规检查ANCA。

对于这种ANCA相关性血管炎疾病来说，早期发现、早期诊断、积极治疗最为关键。

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本文主要的参考资料：健康时报网站年2月10日《“气功大师”王林今日因病死亡》，健康时报年2月17日《一种血管炎从头攻到脚》