ldquo大师rdquo王林到底

前段时间诸多媒体报道“气功大师”王林因患ANCA相关性血管炎，自身免疫性周围神经炎，导致多器官功能衰竭而死亡。很多人都疑惑这是什么疾病，有这么厉害，真的假的？

ANCA的英文全称是Anti-NeutrophilCytoplasmicAntibodies，中文名称叫做抗中性粒细胞胞浆抗体。ANCA相关性血管炎在白人中比较常见，在我国也并不少见。诊断的平均年龄为55岁，但80岁以上的老年人并不少见。临床表现复杂，易被误诊。

ANCA相关性血管炎是一个多系统受累的自身免疫病，全身多个系统均可受到累及。

眼：巩膜炎、眼眶肿物、鼻泪管阻塞；

耳：听力丧失；

鼻：血涕、鼻窦炎、口鼻溃疡、过敏性鼻炎、息肉；

气管支气管：声门下或支气管狭窄；

肺部：呼吸困难、咳嗽、咯血、哮喘、肺间质病变和肺部浸润灶；

心脏：心包炎，心瓣膜炎，梗死，心肌病；

胃肠道：嗜酸性粒细胞性胃肠炎；

肾脏：血尿、蛋白尿、肾功能不全，有些病人可出现急性肾功能衰竭，这也

是ANCA相关性关节炎比较严重的情况；

关节炎/关节痛:

中枢神经：脑神经病变、占位，脑膜炎，脑缺血；

外周神经：多发性单神经炎和致残性感觉多神经病；

血液系统：嗜酸性粒细胞增高；

皮肤：紫癜、溃疡、肢端梗死和片状出血；

全身病变：发热、乏力、体重下降。

从上面的临床表现上来看，患者从头到脚、从皮肤到内脏都是可能出现病变的。

确诊了血管炎，需要积极的激素及免疫抑制剂的治疗，有些较重的病人可能需要大剂量的激素或丙种球蛋白的冲击治疗。尽管经过积极的治疗，ANCA相关性血管炎的死亡率和致残率仍然是很高的。患者5年的存活率仅为76%。因此早期发现、早期诊断、积极治疗是关键。

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