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对于快速进展的认知减退该如何诊断和鉴别诊断？最新一期Neurology杂志（12月11日）报道了一例80岁男性患者出现快速进展的认知减退，并且既往TIA病史，一起看看该病例的临床推理过程吧。
翻译：倒影无痕
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病史和体格检查
患者为80岁男性，右利手，因“难以进行日常活动”就诊。患者述其难以使用餐具并不懂得如何拨打电话号码。其妻发现患者言语发生变化，呈交流困难。症状发病隐匿，但几周内逐渐恶化。
既往病史包括入院前2个月出现短暂性垂直复视，诊断为中脑TIA。TIA诊断时头颅MRI显示无急性病变但中度血管白质病变（WMD），与高血压和II型糖尿病有关；还可见11处脑叶微出血（双侧颞叶、顶叶和额叶）。
神经系统检查显示右侧同向偏盲、Wernicke失语症、观念性失用症、执行功能障碍和病觉缺失或疾病失认，余未见明显异常。患者在住院期间检测到阵发性心房颤动。
思考：
1.患者的临床表现能用一元论解释吗？
2.鉴别诊断有哪些？
定位诊断和鉴别诊断
Wernicke失语症和观念性失用症均提示左后半球出现功能障碍。更具体地说，Wernicke失语症定位于颞顶联合皮质，而观念性失用症定位于缘上回。右侧同向偏盲提示左侧视觉通路受损。虽然执行功能广泛分布在整个大脑中，但执行功能障碍通常与前额病变相关。病觉缺失或疾病失认是右颞顶叶损伤的结果。症状和体征表明广泛的双侧半球功能障碍，以左半球的后部为主。
该患者快速进展的认知减退包括血管、感染和炎症等病因[1]。
?由于慢性动脉高血压、可能的TIA和WMD的病史，应考虑血管原因。但非急性病程，血管性病因可能性不大。
?在感染性病因中，该患者呈亚急性进展和没有发烧或癫痫发作，排除了单纯疱疹病毒性脑炎；神经梅毒和艾滋病性痴呆症通常进展缓慢，而且该患者无高危性行为因素，因此二者可能性不大。
?无蜱叮咬或红斑迁移史，莱姆病可能性不大。
?电压门控钾通道（VGKC）、NMDA受体和其他抗体相关的自身免疫性脑炎通常与肌阵挛或癫痫发作相关。副肿瘤性自身免疫性脑炎也可能引起快速进展性认知和神经精神症状。
?其他炎症原因包括脑血管炎，可表现为亚急性认知障碍。
?炎性脑淀粉样血管病是一种罕见且新近被认可的疾病，可能主要导致老年患者的亚急性痴呆。
?克雅病可以快速认知下降，有时伴有视野缺损、肌阵挛或癫痫发作。
?在没有认知障碍的家族史的情况下，阿尔茨海默病和额颞叶疾病可能性不大。
?而肿瘤病因中，淋巴瘤通常呈现进行性认知衰退，脑转移可引起快速进行性认知症状。
思考：
1.需进行哪些辅助检查以助诊断？
辅助检查
头颅MRIFSET2加权序列显示左侧顶叶、颞叶和枕叶双侧、不对称皮质和皮质下高信号，无明显占位效应（图1）；轴位T2*加权相显示脑叶微出血，无浅表含铁血症或既往脑出血的迹象；T1增强显示无实质或脑膜增强；磁共振波谱显示N-乙酰天冬氨酸/胆碱比率降低，但无脑肿瘤的特征性模式。
图1入院前，入院时和随访期间的头颅MRI影像。
（A）短暂性局灶性发作后，此次入院前2个月头颅MRIFSET2加权成像序列未见明显异常。
（B）入院时头颅MRI轴位FSET2加权成像序列显示双侧枕叶高信号（箭头）。
（C）轴位T2*加权序列显示脑叶微出血（箭头）。
（D）头颅MRI轴位T1增强未见病灶强化。
（E）发病后4个月的头颅MRI随访显示额叶小的DWI高信号病灶，提示缺血性病变。
（F）最终随访头颅MRIFSET2加权成像序列显示高信号消失（箭头）。
实验室检查，包括血电解质、C-反应蛋白、红细胞沉降率、肝功能和血细胞计数（特别是白细胞：5.9g/L[正常4-11]）均为正常。HIV、梅毒螺旋体血凝和莱姆病筛查均为阴性；VGKC抗体、NMDA抗体、抗核抗体和抗双链DNA抗体为阴性；APOE基因检测显示杂合子e4/e3等位基因。CSF检查显示蛋白质浓度增加（1.45g/L，正常0.45），细胞计数正常（1M/L，正常0-5），葡萄糖水平正常（4.0mmol/L，正常2.8-4.0），无寡克隆带，也无异常细胞。临床表现和失用症的亚急性演变提示需对克雅病进行全面评估，但头颅MRI并不支持这一假设。
思考：
1.此时的诊断是什么？
2.如何确诊？
确诊
临床表现、影像学、脑脊液和血液检查提示炎性脑淀粉样血管病（CAA-I）。患者还携带APOEe4等位基因，与常见e3等位基因携带者相比，其增加了β-淀粉样蛋白沉积和CAA相关出血的风险。
为了确诊，患者接受了左后顶叶脑活检，包括皮质和皮质下脑组织。脑活检显示血管内透壁炎性浸润和淀粉样蛋白沉积，血管周围炎性浸润伴有反应性星形胶质细胞增生和小胶质细胞激活（图2）。
图2左顶叶的皮层脑活检。
（A）NeuN免疫染色显示皮质水肿和神经元损失（放大倍数×）。
（B）苏木精和伊红染色显示皮质血管壁内有嗜酸性沉积物，管腔狭窄和血管周围炎性浸润（放大倍数×）。
（C）刚果红染色显示脑和脑膜血管壁内有淀粉样沉积物（放大倍数×40）。
（D）β-淀粉样蛋白免疫染色显示在皮质血管壁内有Aβ沉积（放大倍数×）。
上述证据支持CAA-I的2种变异型：透壁炎性浸润是一种破坏性血管炎过程，提示Aβ相关性血管炎（ABRA）；血管周围炎性浸润是CAA相关炎症（CAA-ri）的特征[2]。两种亚型均可在CAA-I患者中同时出现[3]，并且对免疫抑制剂反应良好，但尚不清楚二者之间治疗上有无差异。
思考：
1.初始治疗有哪些？
2.患者既往TIA病史与CAA-I是否有联系？
治疗
该患者开始接受免疫抑制治疗，包括口服泼尼松，1mg/kg/日，3个月内逐渐减量，初始临床和影像学反应良好。
然而，在免疫抑制治疗结束后1个月（即CAA-1诊断后4个月），患者的认知功能迅速恶化。当时的头颅MRI显示在同一位置复发相同的初始高信号，右侧顶叶皮质下出现急性无症状DWI高信号。
该患者重新开始口服强的松，并增加口服硫唑嘌呤，临床结局良好。头颅MRI随访未显示CAA炎症反应的复发，但在36个月的随访中报告了6个新发脑叶微出血。
短暂性局灶性神经系统发作或“淀粉样发作”定义为短暂、复发、刻板性的神经系统症状，常常在CAA患者中有报告，并且通常与浅表性含铁血症或蛛网膜下腔出血有关[3]。鉴于患者的年龄、心血管疾病的危险因素、心房颤动发作的发现，TIA也有可能。最近研究报道在CAA的病程进展中，也可出现小的无症状的缺血性病灶[3,4]。
讨论
CAA-I的诊断基于：
（1）头颅MRI显示快速出现的白质脑病和水肿；
（2）脑脊液分析显示蛋白质略有升高，但无细胞增多症；
（3）神经病理学证明与皮质血管中的淀粉样沉积物以及透壁和血管周围炎症相关的血管周围炎症。
在通过脑活检确认之前，该患者符合可能的CAA-I的诊断标准：
（1）年龄40岁；
（2）临床症状，如头痛或认知障碍，不直接归因于脑出血；
（3）不对称WMD延伸至皮质下区域；
（4）皮质-皮层下出血性病灶的存在[5]。
CAA的炎症变异型最近得到广泛
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