患者，女，44岁，工人。患者因“干咳3个月，痰中带血1周”医院，以“肺部异影，咯血原因待查”住院治疗。
查体：体温37.9℃，脉搏次/分，呼吸22次/分，血压/80mmHg，体重63.5kg。辅助化验、检查ESR56mm/小时；血常规示：白细胞计数13.6*10^9/L，中性粒细胞百分比92%，淋巴细胞百分比3.3%，红细胞计数3.3*10^12/L，血红蛋白92g/L，红细胞压积30.4%，血小板计数*10^9/L；肝炎免疫、HIV及梅毒检查均阴性；血生化：白蛋白27mg/dl，谷丙转氨酶89U/L，碱性磷酸酶U/L，谷氨酰转肽酶96U/L，血钠mmol/L，血钙2.01mmol/L，血清铁4.9μmol/L，尿酸μmol/L，肌酸激酶IU/L，乳酸脱氢酶U/L，α-羟丁酸脱氢酶IU/L，C反应蛋白.22mg/L；凝血分析：纤维蛋白原7.73g/L，凝血酶时间12.5秒，D-二聚体ng/ml；肿瘤标志物糖类抗原.98U/M1；肺炎支原体抗体阴性；尿常规尿蛋白（+），潜血（+）；粪常规潜血弱阳性；痰涂片抗酸杆菌、脱落细胞3次阴性。心电图提示：窦性心动过速；胸片右上中下肺野、左下肺野见大小不一团块状高密度影，边界不清，肺门影显示模糊，病灶内密度不均匀。
考虑肺部感染，给予广谱抗生素抗炎、HRZE诊断性抗结核及保肝支持对症治疗15天，病情逐渐加重，转至我院。纤维支气管镜检查可见声门对称，活跃，闭合佳。气管环清晰，隆突锐利，气管及各段支气管管腔通畅，黏膜充血明显，右肺上叶尖后前，右肺中下叶背段黏膜充血较左肺明显，各段支气管开口黏膜发白，未见新生物，在右肺上叶前段及下叶背段行BAL及TBLB检查；胸部CT右肺上叶见大片状阴影，呈蜂窝状改变，右肺中下叶见小片状阴影，密度不均，边缘不清，左肺上下叶可见小斑片状淡薄阴影，边缘欠清，左侧见少量胸腔积液。3天后BAL回示耐甲氧西林金黄色葡萄球菌生长；TBLB符合血管炎性、坏死肉芽肿性表现，cANCA（+），诊断：重症全身型韦格纳肉芽肿病，合并肺部MRSA感染。转入ICU，行呼吸机有创辅助通气，给予甲基强的松龙针1.0g/日冲击治疗，同时利奈唑胺针抗炎及纠正内环境紊乱、改善各脏器功能、营养支持对症治疗。全面治疗3天后病情进一步恶化，患者死亡。
以上病例来自新疆伊医院葛秀丽医生。
韦格纳肉芽肿，目前更名为肉芽肿性多血管炎。它的定义是：一种坏死性肉芽肿性血管炎，目前病因不明，病变累及小动脉静脉及毛细血管，偶尔累及大动脉，及病理以血管壁的炎症为特征，主要侵犯上下呼吸道和肾脏，通常从鼻咽膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症开始，逐渐进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。临床表现为鼻和副鼻窦炎，肺病变，和进行性肾功能衰竭，还可累及关节，眼，耳，皮肤，亦可累及心脏神经系统等。
我们再次分解定义：
1.病因：不明确2.病理：坏死性肉芽肿性血管炎。3.临床表现：
上呼吸道：鼻及副鼻窦炎。
下呼吸道：肺部疾病。
肾：血尿，蛋白尿，肾病综合征。进行性肾功衰。
还可以累积皮肤，关节，眼，耳，心脏，神经。
4.发病过程：鼻咽膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症开始，逐渐进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症
知识点：
韦格纳肉芽肿的病理是坏死性肉芽肿性血管炎。
韦格纳肉芽肿的临床表现包括了上下呼吸道及肾脏
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