网状青斑性血管炎又称节段性透明性血管炎、Milian白色萎缩,是一种累及真皮小血管的皮肤血管炎;多发生于中青年女性;夏重冬轻;皮疹早期发生于小腿下部,逐渐向上下蔓延;发疹时疼痛明显;原发皮疹为针头大的鲜红色瘀点,呈环状分布或密集如指甲盖大的瘀斑,皮疹中央部分瘀点逐渐成暗紫红色,进一步结成黑痂,有时较厚,其周围为灰白色疱壁松弛的水疱,痂下为绿豆至黄豆大小不等、形状不规则边缘不整齐的溃疡,愈后遗留浅黄色至白色萎缩性瘢痕。
网状青斑性血管炎的发病与下肢慢性静脉功能不全有关;多见于中青年女性;夏天加重、冬天减轻;发生皮疹时疼痛明显,有时可呈阵发性、抽搐样疼痛;常合并鲜红斑痣、轻型地中海贫血、冷球蛋白血症、SLE和硬皮病。病程长,多数达5年以上;常反复发作。
皮疹首先见于小腿下部,特别是内外踝及其周围,然后缓慢向上至膝关节上部,下至足背、趾端及足底;原发皮疹为针头大鲜红色瘀点,呈环状分布或聚集成指甲盖大瘀斑,皮疹中央部分瘀点逐渐成暗紫红色,进一步结成黑痂,有时较厚,其周围可见灰白色疱壁松弛的水疱,痂下为绿豆至黄豆大小、形状不规则边缘不整齐的溃疡。有时皮疹仅为淡红色局限性隆起斑块,疼痛及压痛亦较显著。溃疡愈合缓慢,遗留淡黄色萎缩性瘢痕,或仅为淡黄色色素沉着斑同时在其间散在少许白色萎缩性瘢痕;约半数病例在小腿发病1~3年后于两大腿下部发生网状青斑,并于冬天或寒冷时出现,温暖时及夏天消失,但不发展为器质性病变。在小腿损害治愈后,网状青斑并不随之消失。
组织病理显示表皮萎缩,表皮及真皮上层可见V形坏死区,血管壁增厚,管壁及管腔内纤维蛋白样物质沉积,管腔部分或完全闭塞,红细胞外溢,管周有淋巴细胞和组织细胞浸润。
网状青斑性血管炎的治疗原则是系统治疗为主,改善微循环、缓解疼痛、防治继发感染;配合局部治疗。
系统治疗首选糖皮质激素,可选用甲泼尼龙或强的松,每日3~4片;2周后病情不能控制者,增量50%;病情控制后逐渐减量至每日1~2片,维持1个月。
也可联合使用氨苯砜、雷公藤多苷片、复方甘草酸苷片、潘生丁、维生素E、达那唑、低分子右旋糖酐等。
局部治疗首选皮灵霜,外用,每日2次;也可选用含有抗生素的糖皮质激素制剂。
在预防方面,要积极治疗潜在性疾病;避免局部碰伤、擦伤、避免接触已知的过敏原;避免穿不合适的鞋;多吃蔬菜及水果。
得了网状青斑性血管炎搞不定者,可到何成雄主任医师处就诊。
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