我们知道,血管炎是一类可累及全身大中小血管的疾病,可侵犯全身各个脏器引起多种多样的表现,但是在怀疑血管炎的时候,需要做一些鉴别诊断,其中就包括一些其他的疾病模拟血管炎,那我们就来了解一些什么是模拟血管炎以及哪些疾病可以模拟血管炎。
1、血管炎及模拟血管炎的概念
(1)血管炎:破坏血管壁的炎症病理过程,导致血管狭窄、扩张、动脉瘤、甚至撕裂。其病理特征:血管壁纤维素样坏死;血管壁及周围炎细胞(嗜中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、上皮样细胞、多核巨细胞)浸润、肉芽肿形成。
(2)模拟血管炎:非血管炎症性疾病导致血管狭窄、扩张、动脉瘤、甚至撕裂。其临床表现、实验室检查、影像学和/或病理上类似血管炎。
2、鉴别真假血管炎很重要
从治疗角度:血管炎需应用激素+免疫抑制剂治疗。而模拟血管炎需治疗原发病及诱因,往往不需要应用激素和免疫抑制剂,甚至应用激素、免疫抑制剂可能加重病情。
3、模拟血管炎可能原因
(1)感染:细菌、病毒、寄生虫、螺旋体、支原体、衣原体等。
(2)肿瘤:实体肿瘤、淋巴瘤、血管内淋巴瘤等。
(3)药物:抗生素、抗甲状腺药物、精神药物、别嘌醇、众多抗风湿药。
(4)可卡因:尤其掺加左旋咪唑。
(5)其他系统疾病、血栓性病变、动脉硬化。
(6)遗传性疾病。
4、常见模拟小血管炎的疾病
(1)抗磷脂抗体综合征。
(2)动脉栓塞性疾病。
(3)胆固醇栓塞。
(4)钙过敏。
(5)高嗜酸细胞综合征。
(6)血栓性疾病(心脏粘液瘤、心脏血栓、心内膜炎、真菌性动脉瘤等)。
(7)感染性疾病(心内膜炎、弥漫性血管内凝血、洛矶山斑点热等)。(8)血管内淋巴瘤。
(9)药物秀发血管炎
(10)淋巴瘤样肉芽肿。
(11)恶性萎缩性丘疹。
(12)血栓性血小板减少性紫癜。
其中,特别提一下胆固醇栓塞
(1)危险因素:①男性,白种人,大于60岁。②吸烟。③高血压。④糖尿病。⑤常于动脉壁损伤的血管手术(包括血管内、造影)同时或之后发生。⑥其他诱因:肝素或华法林抗凝或溶栓。
(2)特点:①足趾缺血性坏死(尤其是腹部粥样栓子),腿部网状青斑。②四肢缺血常突然发作:轻微寒冷、变蓝色、发绀、疼痛。③皮肤脆弱,易进展为扩样、趾端坏死、坏疽。④外周脉搏通常正常,死亡率:64-81%。⑤可有腹痛,50%肾脏受累,10%消化道出血。⑥中枢神经受累,发热、体重下降。⑦有时无症状,活检诊断。⑧治疗:无特效治疗,抗凝,辅助。
4.2高嗜酸粒细胞综合征:
1、特点:(1)酸性粒细胞介导的器官损伤,男性多于女性,30-60岁多发。(2)诊断:嗜酸性粒细胞大于*10^9/L至少6个月,器官中有嗜酸性细胞浸润。(3)需鉴别血管炎:EGPA、结节病、炎性肠病、系统性肥大细胞增多症。(4)该病可累及如器官:心血管病58%,皮肤损害56%,神经损害54%,肺损害:49%.肝脏损害30%,胃肠道14%。
2、治疗:根据亚型决定:(1)FIP1L1/PDGFRA基因突变首选治疗未络氨酸激酶抑制剂(伊马替尼)(2)淋巴细胞突变选择激素、羟基脲、IFN-ɑ,化疗药。(3)EGPA治疗:糖皮质激素,免疫抑制剂。
5、模拟中血管炎
(1)青斑样血管病(2)纤维肌发育不良(3)结节动脉中膜溶解(4)闭塞性血栓性脉管炎(5)感染、肿瘤、动脉硬化、血栓及高凝状态等。
(1)特点:非炎性小-中动脉血管病变:动脉瘤、狭窄、闭塞、剥脱。流行病学:幼年和大于50岁人群,普通人群发病率2-3%;女性占90%;10%有家族病史。累及范围:有肌肉的动脉,肾动脉60-75%,颈颅动脉25-30%,内脏动脉9%,外周动脉5%。半数为2个以上动脉受累,双侧常见。病理机制:不清,基因,生物学,激素。
(2)临床表现:颈部疼痛、跛行、餐后咽痛、急性冠脉综合征、部分出现动脉瘤破裂(蛛网膜下破裂出血)、可能出现动脉瘤,节段血栓形成、导致视力下降、黑朦、短暂性脑缺血,中风、足趾发绀。自发动脉夹层。微动脉瘤。体格检查:无脉、双侧不对称血压、血管杂音。诊断:CTA和MRA为金标准。
(3)鉴别诊断:与TAK、GCA、PAN项鉴别。
(4)治疗:①药物、检测、血管介入、手术。②激素无效,DMARDs疗效不确定。③肾动脉受累高血压:ARB、ACEI。④狭窄可经皮穿刺球囊血管成形术。⑤动脉血栓可抗凝:华法令。
不明原因的血管狭窄、扩张、动脉瘤等病变需要风湿免疫科的介入。
源自《中国风湿病公众论坛》
广医三院风湿免疫科专家、专科出诊时间
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