「补体系统」（ComplmntSystm）是人体免疫系统里的重要一环。人体先天免疫（又叫固有免疫innatimmunity）抵抗病原侵入的一线即「补体系统」。除了做一线战士，「补体系统」还负担起通信联络、协调关系等等工作——即连接「先天免疫」与后天的「适应性免疫」。
「补体系统」是很多疾病的参与者。比如阵发性睡眠性血红蛋白尿症（paroxysmalnocturnalhmoglobinuria,PNH）、溶血尿毒综合征（hmolyticurmicsyndrom,HUS）、遗传性血管性水肿（hrditaryangiodma,HAE）等等。在风湿性疾病里，系统性红斑狼疮（systmiclupusrythmatosus,SLE）跟补体关系的证据最为充分。
JulsBordt发现了补体系统，相关研究让他在年获得了诺贝尔生理学奖。而当时，恰逢第一次世界大战导致诺贝尔奖连续4年停止颁发。而JulsBordt则成为重新颁奖后的生理学奖的第一个获得者。
不过，在他之后，补体研究经历了多次发展、甚至颠覆。相对较JulsBordt当年，今天对补体的理解已经是面目全非。
图1，补体的三大途径的比较
今天我们来讨论补体跟系统性红斑狼疮（SLE）的关系。
1补体系统的缺陷导致了SLE发生
补体系统的先天性缺陷导致人更易被细菌病毒侵袭。这是先天性免疫缺陷的一大类。很有意思的是，这不仅仅导致抵抗病原能力下降，也同时带来自身免疫性疾病。
约93%的C1q缺乏者会走向SLE。类似的是75%的C4缺陷者、超30%的C2缺陷者也一样走向SLE。C1r和C1s缺陷者的大部分也会走向SLE。不过由于它们患病率很低，故不宜精确确定它们之间的关联强度。目前还未发现比这更强的跟SLE相关的先天因素。好在这类先天缺陷发生率偏低——虽不排除由于医生们缺乏认知而大量漏诊可能。
患病率较高的补体缺陷是甘露糖结合凝集素（mannan-bindinglctin，MBL）缺陷。由于对MBL缺陷的标准阈值不一，MBL缺陷者的患病率有不同说法。不过，传统看法认定约5%到10%的人存在MBL缺陷。MBL缺陷导致对各种病原体感染「易感染倾向」。MBL缺陷跟SLE的关联性仍不够清晰。可以肯定说，如果MBL缺陷导致了「易患狼疮」倾向，那么这种关联强度也不大。
图2，补体缺陷的主要风险是易感染；部分缺陷者易走向SLE
2继发性补体缺失与狼疮
细菌感染、SLE等都会导致补体水平下降。SLE带来大量免疫复合物。它们跟补体结合后带给机体损伤。这点在狼疮肾炎方面尤为明显。如能排除病原感染所致，补体下降往往提示狼疮疾病活动。
需注意的是，这种补体波动是SLE患者的自我对比，而不应跟人群的正常参考值对比。一般来说，病人罹患疾病前的补体C3、C4水平是不清楚的。当某个病人的补体C3、C4水平在人群意义下是正常范围内时，但对他自己来说可能已经大幅度下降。
除免疫复合物跟补体结合导致补体下降外。也存在针对补体的自身抗体。最被广泛运用的是抗C1q抗体。约30%的SLE病人存在抗C1q抗体。狼疮肾炎的病人里有68%存在抗C1q抗体。因此，抗C1q抗体阳性提示狼疮肾炎的可能性较大。
图3，补体是机体免疫损伤的重要环节
3补体相关药物与SLE治疗
我们已知补体在众多疾病发病机制里发挥了重要作用。医药界针对性开发了不少药物。比如：
（1）依库珠单抗（Eculizumab）
依库珠单抗（Eculizumab）是一种人源化单克隆抗体。该抗体与补体成分C5结合并阻止其裂解为C5a和C5b。而C5b是形成攻膜复合体（mmbranattack白癜风完全治疗吗北京白癜风的治疗
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