华西难症咳嗽咯痰咯血2年,伴皮肤焦痂

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图片来源：丁香园论坛

患者女，36岁。主诉：间断咳嗽、咯痰、咯血2年，复发加重10+天。

患者2年前，因突然出现咳嗽、咯痰、咯血，以痰中带血为主，伴活动医院治疗无缓解，医院急诊科，因呼吸困难加重于华西耳鼻喉科紧急行气管切开术并长期带管。

此后反复咳嗽，咳痰、呼吸困难，偶伴有咯血，多为痰中带血。医院就诊，予抗感染、止咳、化痰等对症支持治疗（具体不详）可缓解。20+天前患者背部、左侧大腿及臀部出现散在大片皮疹伴糜烂。

并逐渐出现咳嗽、咳痰复发加重，痰不易咳出，伴有咯血，仍为痰中带血，伴有发热，体温不详，伴有双下肢水肿，无胸闷、心悸，无尿频、尿急、尿痛，医院行电子鼻咽喉镜检查提示：气管病变，性质待诊。纤维镜下见气管及主支气管大量黄白色痂壳，部分清楚后见气管粘膜糜烂，稍充血。予对症治疗后（具体不详），症状可稍缓解，皮疹未消退。

体格检查：

T:36.9℃，P:次/分，R：20次/分，BP:/80mmHg，神志清楚，皮肤巩膜无黄染，背部、左侧大腿及臀部散在大片皮疹伴糜烂。睑结膜无苍白，浅表淋巴结未扪及肿大，颈阻阴性，颈动脉无异常搏动，气管切开，安置金属导管，甲状腺大小及位置正常。

双肺呼吸音清晰，未闻及明显干湿罗音，心率次/分，律齐，未闻及病理性杂音，双下肢水肿，活动正常。神经系统查体未见异常。

辅助检查：

1.血常规（-3-5）：全血细胞分析:*白细胞(WBC)2.40*/L血红蛋白(HGB)g/L*血小板(PLT).00*/L淋巴细胞比例(LYMPH%)18.80%单核细胞比例(MONO%)11.70%中性粒细胞比率69.1%。

血常规（-3-12）：全血细胞分析:*白细胞(WBC)2.50*/L*红细胞(RBC)3.62*/L*血红蛋白(HGB)g/L平均血小板体积(MPV)14.80fL血小板体积分布宽度(PDW)24.70单核细胞比例(MONO%)12.80%嗜酸细胞比例(EO%)0.00%。

2.肝肾功、血脂、血糖、红细胞沉降率、凝血常规+纤溶系统、抗环瓜胺酸肽抗体（CCP）、抗核抗体谱、血管炎自身抗体谱、甲状腺功能、输血前检查、大小便常规均未见明显异常。

3.胸部CT检查（-3-6）：右肺下叶背段条索灶；胸背部皮下筋膜稍显肿胀。

4.相关支气管镜检查结果见附图临床诊断：

1.咯血待诊：气管细菌感染？真菌感染？特殊感染？

2.全身散在皮疹待诊：结缔组织病？其他？

3.气管切开术后

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