抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎是一种系统性自身免疫性疾病,病因不清,好发于老年人,常累及多系统、多脏器,以肾损害为最常见,肺部次之。由于其临床表现为多器官损害,因而临床症状表现复杂多样,非特异症状包括发热、咳嗽咳痰、乏力、体重下降、关节肌肉疼痛、头晕头痛等。很多临床医生对其认识欠详细,确诊率仍低,且此病易误诊漏诊,病死率高。其中据统计87.11%累及肾脏,肾脏病理检查%受累。
临床多以肺部感染症状首发,其典型肺部损害以弥漫性肺泡出血引起的咳痰带血、呼吸困难为主,但以肺间质纤维化为首发的临床亦不少见。但易被误诊为特发性肺间质纤维化等。肾脏血管分布丰富,是系统性小血管炎中最常见的受累器官,但初期无明显不适。等到肾损害进入临床期后,往往已经耽误了治疗时机,而且肾脏受累后进展迅速,可造成不可逆性终末期肾衰竭。
控制ANCA相关性小血管炎肾损害的活动,减少复发,提高远期肾脏存活率是该病的主要治疗目标。其治疗包括糖皮质激素、细胞毒药物、免疫抑制剂、血浆置换、血液透析、抗感染治疗。其中糖皮质激素与环磷酰胺(CTX)联合是治疗AASV的经典方案。
虽然免疫抑制剂治疗可有效降低患者的短期死亡率,但却不能防止复发。原发性小血管炎的高复发率一直困扰着国内外学者。ANCA预测复发的准确性可达%,可根据ANCA的滴度进行预防性干预治疗。因此患者在诱导缓解期缓解后仍应定期随访血ANCA水平,及早进行干预。
ANCA相关性肾损害患者易并发肺部感染,临床主要死于严重感染,且常规评价肾脏损害程度的指标与预后无直接相关。因此通过中医药配合西药治疗,可以提高免疫力,降低复发机率,延缓肾病进展,从而延长生存时间。
病案举例:
李某,男性,72岁
主诉:发现血肌酐升高伴间断发热3年
现病史:患者年11月无诱因出现咳嗽。咳痰,伴低热,Tmax37.4℃,乏力,下肢肌肉酸痛。年12月9医院查CRP.99mg/L;X片:两肺间质纤维化伴感染;超声:胰腺体积增大,回声减低;血常规:WBC11.27G/L,NE%79.4%,Hgbg/L;生化:Crumol/L,BUN17.1mmol/L,Alb20.8g/L。年12月25医院呼吸科住院,查ANCA:MPO47.85RU/ml,阳性,诊断为:“ANCA相关性小血管炎肾损害”,静点甲泼尼龙80mgqd6天,后口服醋酸泼尼松70mgqd;年1月4日查CRP1.42mg/dl。予以环磷酰胺0.4g静点。年1月22医院风湿免疫科住院,查血Cr.1umol/L,RF40.4IU/ml,抗GBM阴性,年2月15日予以环磷酰胺0.4g静点,后静点甲泼尼龙0.2gqd3天,后改为口服醋酸泼尼松50mgqd,年2月23日查ANCA阴性。年3月23日激素减量至27.5mgqd。年3月29医院呼吸科住院,激素调整为35mgqd。血压最高至/90mmHg。年10月25医院加用雷公藤多苷20mgBid,-11-18停用。查血Cr:umol/L,CRP.6mg/dl,24h尿蛋白定量:2.38g/d。年1月31日自觉尿色为浓茶色,伴咳嗽咳痰,无发热,医院查血Crumol/L,K5.6mmol/L;尿常规:RBC/ul;血常规:WBC14.66G/L,NE%87.7%。予以莫西沙星抗感染2天。年2月3日于我院住院,查血Cr.8umol/L,BUN61.57mmol/L,K6.4mmol/L;24h尿蛋白定量:.6mg/d,MPORU/UL。予以甲泼尼龙80mgqd静点,莫西沙星0.4gqd抗感染11天,血肌酐.8umol/L降至.2umol/L。后改为口服醋酸泼尼松50mgqd,逐步减量至25mgqd,症状缓解后出院。
既往史:2型糖尿病8年,结缔组织病相关性间质性肺部疾病2年。
年初诊,辨证为“脾肾阳虚,浊邪犯胃”,予以四君地鹿汤加减治疗,后规律复诊至今。
附-年理化检查曲线图:
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