前不久号称包治百病的“气功大师”王林死了，杀死大师的是比传统的自身免疫性疾病系统性红斑狼疮还可怕的“ANCA相关性血管炎”，这是新近发现的疾病，近10年才成为热点。该病死亡率高，预后差，5年病死率约25%，难怪连大师也难逃魔掌。
什么是“ANCA相关性血管炎”呢，他都有哪些症状？
抗中性粒细胞胞浆抗体ANCA（antineutrophilcytoplasmicantibodies）是一种以中性粒细胞和单核细胞胞浆成分为靶抗原的自身抗体。以ANCA为重要血清学诊断依据的原发性小血管炎就称为ANCA相关性小血管炎，是一种自身免疫性疾病。该病大多发病于中老年，男多于女，其临床表现复杂多样，五花八门，常表现发热、肺感染、贫血、蛋白尿、血尿、血沉增快和肾功能损害等。这些症状并没有特异性，所以常被误诊为肺炎、慢性肾炎、肾病综合征等，等确诊时往往已经出现了肾功能衰竭。它可以累及全身各个脏器的小血管，导致多个器官受损，以肾脏和肺受损最严重，常死于慢性肾衰竭和肺部感染。
ANCA相关性血管炎有得治吗？
ANCA相关性血管炎并非绝症。目前已知的有效治疗措施主要有以下几种：1）糖皮质激素；2）免疫抑制剂：硫唑嘌呤，甲氨蝶呤，环磷酰胺，等；3）肾脏替代治疗：血浆置换，连续性血液净化，血液透析等。尽管经过积极的治疗，ANCA相关性血管炎的死亡率和致残率仍然是很高的。早期发现、早期诊断、积极治疗是关键。
如何诊断ANCA相关性血管炎呢？
这病什么症状都可出现，单凭症状是很难判断的。通常临床在结合症状的同时，还要检测抗中性粒细胞胞浆抗体“ANCA”这个指标。是目前公认的检测ANCA相关血管炎的敏感而特异的指标。患者血清中抗中性粒细胞胞浆抗体的滴度可在一定程度上反映疾病的活动程度。此外，血清中该抗体的重新出现及抗体水平的升高预示疾病可能复发。因此，对于高度怀疑ANCA相关血管炎的患者，应及时检测并动态随访抗中性粒细胞胞浆抗体水平，以尽快作出诊断，及时治疗。由于ANCA相关性血管炎发病隐秘，临床表现复杂。因此，对肾病综合征的患者，或者尿蛋白合并肺感染的患者，常规检查ANCA是很有必要的。
作者：医院检验科刘琴
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