作者简介：李长虹博士北医三院风湿免疫科临床医师助理研究员
血管炎是一组异质性、以血管壁炎症与坏死为主要病理改变的炎性疾病，临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而表现各异，常累及全身多个系统，引起多系统多脏器功能障碍，但也可局限于某一脏器，本组疾病临床表现复杂多样，变化多端，多属疑难杂症。血管炎的分类和命名，不论是对临床研究、还是疾病的诊治及判断预后均显得十分重要。
年ChapelHill会议对年血管炎的分类进行了更新，大血管炎包括：大动脉炎和巨细胞动脉炎；中血管炎包括结节性多动脉炎和川崎病；小血管炎包括①ANCA相关性小血管炎，包括显微镜下多血管炎，肉芽肿性多血管炎和嗜酸性肉芽肿性多血管炎②免疫复合物小血管炎，包括抗肾小球基底膜（抗-GBM）病、冷球蛋白性血管炎、IgA血管炎（过敏性紫癜）低补体荨麻疹性血管炎（抗C1q血管炎）；变异性血管炎：白塞病，Cogan综合征；单一器官血管炎：皮肤白细胞破碎性血管炎、皮肤动脉炎、原发神经系统血管炎、单纯性主动脉炎；系统性疾病相关血管炎：红斑狼疮血管炎、类风湿关节炎血管炎及结节病血管炎；病因学相关血管炎：肝炎C病毒相关冷球蛋白血症性血管炎、肝炎B病毒相关血管炎、梅毒相关血管炎、血清病相关免疫复合物相关血管炎、药物相关免疫复合物相关血管炎、药物相关ANCA相关血管炎及肿瘤相关血管炎。
该会议定义大血管为主动脉及其主要分支和伴随静脉（器官外）；中血管是指主要内脏的动、静脉及其最初的分支；小血管是指组织间的小动脉、毛细血管、小静脉（如肾脏血管是典型的中小血管）。
大血管炎（大动脉炎和巨细胞动脉炎），病理上均为肉芽肿性血管炎，主要累及主动脉弓及其主要分支，大动脉炎发病年龄多小于50岁，巨细胞动脉炎发病年龄大于50岁，易累及颈动脉和椎动脉，只有部分病例累及颞动脉。
中血管炎，结节性多动脉炎：属于中小血管的坏死性血管炎，不包括肾小球肾炎或微小动、静脉和毛细血管，而且与ANCA不相关；川崎病：主要累及中小血管，也可累及冠状动脉、主动脉等大血管，表现为皮肤黏膜、淋巴结综合征，故有时称为皮肤黏膜淋巴结综合征血管炎。
ANCA相关小血管炎，显微镜下多血管炎（MPA）属坏死性血管炎，寡或无免疫复合物沉积，无肉芽肿性炎症。主要累及小动脉、毛细血管和小静脉，也可累及中动脉，坏死性肾小球肾炎和肺泡炎常见；肉芽肿性多血管炎（GPA）：属坏死性肉芽肿性炎症，主要影响上下呼吸道，累及小到中血管，坏死性肾小球肾炎常见，眼部血管炎和出血性肺泡炎很常见，肉芽肿性和非肉芽肿性炎血管周围炎症常见；嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）：表现为嗜酸细胞增多和坏死性肉芽肿性炎症，主要影响呼吸道。坏死性血管炎主要累及小到中血管，常伴有哮喘和高嗜酸细胞血症，鼻息肉常见，有肾小球肾炎时AVCA+频率高。
免疫复合物小血管炎，冷球蛋白性血管炎：受累的小血管伴有冷球蛋白免疫复合物沉积，同时伴有冷球蛋白血症，皮肤、肾小球和外周神经经常受累；IgA血管炎（过敏性紫癜），受累小血管伴有IgA1为主要免疫复合物沉积，常累及皮肤、胃肠道、关节及肾脏，可以表现为单器官血管炎，常与上呼吸道和胃肠道感染相关；低补体荨麻疹性血管炎（HUV）：受累小血管伴有C1q抗体沉积，伴有荨麻疹和低补体血症。肾小球肾炎、关节炎、阻塞性肺部疾病和眼炎常见；抗肾小球基底膜病：主要累及肾或肺的毛细血管，引起肺出血、肾小球肾炎伴坏死和新月体形成。
变异性血管炎：所受累血管没有倾向性，可以使大中小血管，也可以是动脉、静脉和毛细血管。Cogan综合征血管炎，眼部炎症：间质性角膜炎、色素膜炎及巩膜外层炎；内耳疾病：感觉神经性耳聋、前庭功能失调；血管炎症：可累及大中小动脉，主动脉弓、动脉瘤，主动脉和二尖瓣膜炎。
单一器官血管炎，一个器官内任何大小的动静脉炎，以受累器官和血管类型命名（同上）。是独立性单器官血管炎，并不是系统性血管炎的限制性表现。血管炎在单器官内可以使局限的也可以使弥漫的。
系统性血管炎疾病活动性评估多采用伯明翰血管炎活动性评分（BVAS），该评分包括9大系统的56项条目，每一项有不同的权重分数，各大系统有总分限制，总分为63分。适用于所有血管炎病情活动度评价，但疾病特异性不高。
系统性血管炎疾病损伤程度评估，是指评估患者在发病时器官损伤情况。一般在刚患血管炎时损伤指数可能是0，患病3个月以上开始出现损伤。伯明翰血管炎工作组建立了损伤指数量表，把控11部分，每部分下有具体条款，每一条款1分。
系统性血管炎疾病预后评估起初多采用年Guillevin提出的5因子评价体系，所谓5因素是指：1、肾功能不全（血清肌酐umol/L），2、24h尿蛋白1g，3、严重胃肠道受累，4、心功能不全，5、中枢神经系统受累。年Guillevin对5因子评分体系进行了修订，修订后仍然是5个因素，包括4个预后不良因素：年龄65岁，心脏病变（主要指心衰），胃肠道受累（主要指穿孔和出血）及肾功能不全（血肌酐umol/L），和1个预后好的因素：GPA和EGPA患者有耳鼻喉症状与低死亡率相关，无此表现的加1分。后续的随访研究发现，血管炎患者5年的死亡率，在评分0、1、》2分时分别是9%、21%和40%。说明该评分体系与一个良好的预后评估效应。
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