前言
今天是年2月22日星期二,是世界脑炎日,0222星期二,这是个千年一遇的很多“爱”(2)的日子,我要介绍一个“跨界的脑炎”。大家都知道,我是看中枢神经系统脱髓鞘病变为主的,我要介绍的这个病,通常认为其属于中枢神经系统脱髓鞘病变的范畴,大多数患者是以视神经炎、中枢神经系统脱髓鞘为表现的,但部分病人表现为脑炎,而且是一种以大脑皮层受累的特殊脑炎。
首先,我们先来看一个这个抗体介导的中枢神经系统脱髓鞘表现的病例。
上周四中午,医院脑胶质瘤MDT,我给大家分享了一例被误诊为脑胶质瘤而接受手术的MOGAD,其影像像肿瘤,病理是典型脱髓鞘改变。最终患者诊断为MOG抗体相关性疾病,即MOGAD。
MOG抗体相关性疾病(MOGAD)?
就是一种由MOG抗体介导的中枢神经系统自身免疫性疾病,目前被命名为MOG抗体相关性疾病,即MOGAD,在AQP4抗体未被发现,NMO/NMOSD还没有从MS分离出来时被诊断为MS,当NMO/NMOSD因AQP4抗体的发现从MS分离出后,它被诊断为NMO/NMOSD,在前几年,在一些AQP4抗体阴性的NMOSD患者中发现了MOG抗体阳性,MOG抗体相关性疾病才被认识,曾被命名为MOG脑脊髓炎,终于在2年前正式被命名为MOG抗体相关性疾病,当然,目前还有不少同道还将MOGAD诊断为NMOSD,按照其发病机制和分子靶部位,MOGAD和NMOSD是不同的,应该将其单独列为一个疾病去诊治。(个人意见,欢迎指正和讨论!)
近几年,我诊治过10余例MOG抗体相关的皮层脑炎,因为懒没总结成文,今天文中简单附几例患者的资料,有机会以后详细解析。包括近期,在门诊遇到好几个MOG抗体介导的皮层脑炎,其症状主要是头痛,部分患者有肢体麻木,记忆力下降,发作性肢体抽搐。还有个小姑娘,反复头痛数年,近期加重伴记忆力下降,磁共振平扫报的均是正常。仔细阅片,可以发现这些病人的大脑皮层可见异常信号,尤其是Flair序列和DWI序列。以下,和大家分享几个病例,加深印象:
病例1
女性,46岁,头痛伴视物模糊3天,外院检查磁共振均报正常,门诊就诊后结合病史,仔细阅片,考虑皮层异常信号,进一步化验提示血清MOG抗体阳性,1:,患者还合并风湿免疫性疾病背景。
病例2
女性,22岁,反复发作视神经炎、颅内多发病灶、皮层病灶,曾被诊断为MS、视神经脊髓炎、中枢神经系统血管炎等,最终确诊MOGAD。
病例3
MOG皮层脑炎患者的颅脑增强磁共振。
病例4
患者女性,19岁,反复头痛数年,近期加重伴记忆力下降,反复查磁共振报正常。结合病史,仔细阅片发现大脑皮层Flair、DWI异常信号。抽血查血清MOG抗体1:32,诊断MOG皮层脑炎。
病例5
反复头痛复视9月余,外院多次腰穿压力大于mmH2O,曾查血清MOG抗体1:,无法确认诊断。来门诊就诊后仔细阅片,考虑患者为MOG皮层脑炎。
在年2月,我曾在我的
转载请注明:http://www.xshis.com/xyks/11450.html