引用源:京港感染论坛
其实是血管炎
46岁女性,发热伴咳嗽咳痰1月,间断咯血,活动后喘憋,一过性听力下降,伴外耳道脓性分泌物,伴鼻塞流涕。查血常规WBC、NE、PLT升高,ESR、CRP升高,尿常规可见镜下血尿,尿相差为异常形态红细胞。
胸部CT如下:
如图可见:右肺中叶和双肺下叶团片影,部分可见支气管气相,左肺下叶病灶边缘可见小空洞。纵隔窗可见团片影内密度不均,部分呈液体密度影。
针对这样一名中年女性,亚急性病程,临床表现包括:①全身症状:发热②呼吸道:咳嗽咳黄痰,间断咯血,鼻塞流涕③一过性的听力下降,外耳道脓性分泌物④多种抗菌素效果不佳;实验室检查提示:①血常规WBC、PLT升高②尿常规镜下血尿,尿沉渣为异常形态红细胞;影像学:双肺病变,下肺明显,团片影,有空洞形成。
1、反复查细菌、真菌、结核等病原学证据:细菌、真菌涂片正常,未培养出细菌、真菌,抗酸杆菌阴性,痰结核核酸检测阴性,T-spot(AB均为0),
2、纤维支气管镜检查:
肺泡灌洗液病原学检查未见异常。脱落细胞学检查未见肿瘤细胞,可见大量中性粒细胞。
(右上叶开口)粘膜活检:被覆上皮部分鳞状上皮化生,基底膜增厚,固有层大量中性粒细胞和淋巴细胞侵润,可见肉芽组织
3、经皮肺穿刺活检
穿刺组织为纤维组织、周围小动脉环绕,纤维组织内可见肉芽肿性炎,肉芽肿中心可见不规则坏死,血管壁周围肉芽肿性炎可能
4、鼻内镜,鼻咽核磁,颞骨CT
图示:左侧圆枕并咽旁间隙异常信号,左侧中上鼻道后部异常信号,结合病史考虑韦格纳肉芽肿侵犯鼻咽部。
5、听力筛查,外耳道脓性分泌物检查
左侧听力骨性传导下降。
左侧外耳道肉芽组织活检:被覆鳞状上皮组织,上皮糜烂,间质内毛细血管增生,大量淋巴、浆细胞、中性粒细胞侵入,少数小血管壁内中性粒细胞侵入。
6、ANCA
c-ANCA(PR3)RU/mL,p-ANCA(MPO)阴性
ANCA相关性血管炎韦格纳肉芽肿
年美国风湿协会对韦格纳肉芽肿的诊断标准:1、鼻或口腔炎症:痛或无痛性口腔溃疡,脓性或血性分泌物;2、胸部影像学改变:胸片示结节,游走性阴影或固定性空洞;3、尿沉渣异常:镜下血尿(红细胞5/高倍视野),或出现红细胞管型;4、病理:动脉壁或动脉及小动脉周围示肉芽肿性炎症。(符合2条或2条以上即可确诊WG)
面对这样的胸部CT表现(双肺多发病灶,结节影或团片影,部分空洞形成),我们需要对肺脓肿、肺结核、真菌性肺炎、血管炎、肺恶性肿瘤等进行鉴别诊断,所以全面细致的辅助检查是十分必要的。
ANCA对提示血管炎具有一定价值,但不可尽信ANCA阳性,必须结合典型的“血管周围及组织肉芽肿炎”病理协助诊断。
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