讲者：田新平(医院)整理：李常虹
1.概述：ANCA相关性血管炎主要包括显微镜下多血管炎（MPO）、肉芽肿性多血管炎（GPA）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）三种。机体内存在多种ANCA抗体，但只有MPO-ANCA和PR3-ANCA是致病性的。抗原提呈细胞将调理过的中性粒细胞表达的MPO、PR3抗原呈递给自身反应性T细胞，后刺激B细胞分泌相应的ANCA抗体，然后ANCA抗体进入血流与血管内皮或血管下的相应抗原形成免疫复合物，最终激活补体，产生膜攻击复合物攻击正常的器官和组织。为此，ANCA抗体的产生、中性粒细胞和补体是ANCA相关性血管炎发病的三个基本的环节。
MPO-ANCA和PR3-ANCA是两种完全不同的ANCA抗体，MPO-ANCA阳性的疾病更容易出现肾小球肾炎，PR3-ANCA阳性的患者更易出现破坏性骨骼疾病。在疾病预后和复发方面，MPO-ANCA阳性的患者更容易出现疾病的复发，且预后相对更差。为此，今后也可能将ANCA相关性血管炎分为MPO阳性和PR3阳性的ANCA相关性血管炎。
2.治疗：诱导缓解仍然是以激素+环磷酰胺为主，病情缓解后可以将环磷酰胺换为硫唑嘌呤或来氟米特治疗。近年的国外研究显示利妥昔单抗在ANCA相关性血管炎的诱导缓解治疗中与环磷酰胺疗效相当，且对于疾病复发者，利妥昔单抗诱导缓解率优于环磷酰胺。还有研究显示利妥昔单抗在ANCA相关性血管炎缓解期的维持治疗疗效优于硫唑嘌呤。
3.治疗流程：诊断ANCA相关性血管炎后依据病情严重程度及病变累及范围进行评估，采取激素+环磷酰胺或激素+利妥昔单抗或激素+环磷酰胺+血浆置换的诱导缓解方案，待疾病得到控制以后，将激素逐渐减少剂量，且可将环磷酰胺转换为硫唑嘌呤或甲氨蝶呤治疗，或继续利妥昔单抗的治疗，待整体病情稳定后逐步减量免疫抑制剂用量，最终争取做到停药缓解。
今后可能成为ANCA相关性血管炎治疗的靶向药物包括：针对B细胞的抗RAFF受体的单抗-贝利木单抗；针对T细胞的抗CTLA-4的单抗-阿巴西普；针对补体成分C5的药物-特异性拮抗C5R的小分子口服药物CCX。
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