日习一病，千日一千；
绳锯木断，水滴石穿。
主诉：腿部红斑伴瘙痒16天。
现病史：77岁男性患者，右小腿出现皮疹伴瘙痒16天。在过去2周内，皮疹逐渐在腿部离心性蔓延扩大。追问病史，患者告知他经常在房子的后门廊里喂野猫。先前的治疗包括口服红霉素和外用益康唑乳膏，没有明显改善。
既往史：既往体健，无特殊。否认类似疾病家族史。否认其它遗传病史。否认药物、食物等过敏史。
查体：患者体格检查显示一个边界清晰的红色蛇形斑片。(图3)。
图片引自参考文献
根据体格检查结果和病史，请给出您认为可能性最大的诊断：
A.孢子丝菌病
B.皮肤幼虫移行症
C.Lymes病
D.离心性环状红斑
E.盘尾丝虫病
F.Chagas病
参考文献：BerlinJoshuaM,GoldbergSamanthaJ,McDonoughRoryDetal.JAADGrandRoundsquiz.Serpiginouseruptionontheleg.[J].JAmAcadDermatol,,63:-2.
答案次日公布
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Schnitzlersyndrome（施尼兹勒综合征）
施尼兹勒综合征，首次描述于年，是一种罕见的致残疾病，以慢性荨麻疹样皮疹和单克隆IgM抗体病为特征。皮疹至少伴有以下特征中的2种:发热、关节痛或关节炎、骨痛、淋巴结病、肝肿大或脾肿大、白细胞增多、红细胞沉降率升高和骨形态学检查显示的骨质增生。
皮疹通常是最初的表现，开始于躯干和四肢，而不是手掌、脚底、头部和颈部。迄今为止，已报告的病例不到例，其中大多数发生在欧洲。男性稍多(1.6:1)，平均发病年龄在6～7岁。在最初表现出来后，诊断通常会延迟几个月到几十年。
鉴别诊断包括成人起病的Still病、获得性C1酯酶缺乏症、系统性红斑狼疮、冷嘧啶相关的周期性综合征(家族性冷自身炎症综合征、慢性婴儿神经、皮肤和关节综合征/新生儿起病的多系统炎性病、和Muckle-Wells综合征)、POEMS综合征(多发性神经病变、器官肿大、内分泌失调、单克隆抗体病和皮肤改变)、低补体荨麻疹血管炎、冷小叶内瘤、高免疫球蛋白D综合征、Walden-str?m巨球蛋白血症、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、不明原因的单克隆抗体病、乙型或丙型肝炎、慢性脑膜炎球菌血症、特发性慢性荨麻疹、迟发性压力性荨麻疹、冷球蛋白血症、Beh?et’s病和肥大细胞增多症。因此，Schnitzler综合征的检查必须是系统全面的，以排除所有这些疾病。皮肤活检标本的组织病理学特征是多种多样的。最常见的发现是皮肤表层和血管周围的中性粒细胞浸润。血管周围浅表的单个核细胞浸润提示慢性荨麻疹和淋巴细胞炎症，也可能看到。
Schnitzler综合征的病理生理学目前尚不清楚。人们提出了多种理论。IgM-k抗皮肤自身抗体沿基底膜或毛细血管壁的沉积被发现，这被认为是通过免疫复合物的形成和补体激活导致皮肤的表现。另一种理论是细胞因子可能在Schnitzler综合征的发病机制中起直接作用。一些患者血清中发现白细胞介素(IL)-6、粒细胞巨噬细胞集落刺激因子和粒细胞集落刺激因子水平升高，但这些细胞因子的作用尚不清楚。IL-1被认为是皮肤炎症的关键介质。许多患者在使用IL-1拮抗剂后完全缓解，这一事实支持了这一观点。
Schnitzler综合征的治疗令人沮丧，而且往往无效。在大多数情况下，高剂量的皮质类固醇能够减轻症状，但由于副作用，在长期使用方面受到限制。其他药物和治疗方式包括烷基化剂、抗组胺药、硫唑嘌呤、氯苯丁醇、氯喹、皮质类固醇、环磷酰胺、环氧化酶抑制剂、氨苯砜、大剂量静脉注射免疫球蛋白、免疫抑制剂、非甾体抗炎药、补骨脂素加紫外线A光治疗，血浆置换治疗的症状成功程度有限。
阿纳金拉（Anakinra），一种IL-1受体拮抗剂，似乎是一种很有前途的药物，因为它已经在多个患者中有效诱导缓解。利妥昔单抗(一种针对CD20蛋白的抗B细胞嵌合单克隆抗体)和沙利度胺也已被使用，但这些药物的作用仍有待确定。
大多数施尼兹勒综合征患者的病程为慢性良性。然而，由于10%-15%的患者随后出现淋巴浆质瘤，如Walden-str?m巨球蛋白血症、淋巴浆细胞性淋巴瘤或IgM骨髓瘤，因此建议对淋巴结病和骨髓病进行定期评估并监测血清蛋白电泳。
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