小血管炎

一用激素就加重的海绵窦丨医学微小说


导读《屌丝医生王小鹏》系列小说有大量的专业知识,每个章节都是一个病例,有疑难病例,也有普通病例。本书目的是希望大家在繁忙的工作之余,休闲阅读,放松身心,若能对专业有所启发,更是善莫大焉。本文为作者授权医脉通发布,未经授权请勿转载。第六章:一用激素就加重的海绵窦?

Tolosa-Hunt综合征其实就是海绵窦无菌性炎症,病因不明,与自身免疫相关,但如果能查到病因,比如结节病、IgG4相关性疾病、ANCA相关血管炎,那就可以直接命名,没必要再笼统的下Tolosa-Hunt综合征的诊断了。

一日,苏灿接诊了一位患者,表现为左眼疼痛、左眼睑下垂、双眼视物重影10天,头部MRI提示左侧海绵窦增大伴强化(见下图)。

眼周疼痛+眼肌麻痹+影像同侧海绵窦增大,苏灿很快想到了痛性眼肌麻痹(Tolosa-Hunt综合征)的诊断,兴奋的问道:“王老师,这个患者是不是Tolosa-Hunt综合征?该不该上激素?”

王小鹏也觉得挺像Tolosa-Hunt综合征,反正足量使用激素后疼痛和眼肌麻痹在3天内明显缓解是Tolosa-Hunt综合征的诊断标准之一,姑且诊断性治疗一下也无妨。

他对苏灿说道:“Tolosa-Hunt综合征其实就是海绵窦无菌性炎症,病因不明,与自身免疫相关,但如果能查到病因,比如结节病、IgG4相关性疾病、ANCA相关血管炎,那就可以直接命名,没必要再笼统的下Tolosa-Hunt综合征的诊断了。激素可以上,但先把血糖筛查一下,血管紧张素转化酶、ANCA、免疫固定电泳也查一下。”

检查的结果均未有阳性发现,血常规、生化等入院常规项目也都正常。

mg甲强龙连冲3天,患者眼痛和眼肌麻痹不仅没有缓解,反而愈发严重,眼球突出、左眼结膜甚至起了水泡,视力也开始下降了。

看来Tolosa-Hunt综合征的诊断可以排除了,但海绵窦的何种病变可以一用激素就加重呢?

“王老师,是不是颈动脉海绵状瘘(CCF)呢?”苏灿想到了一种可能。

“颈内动脉海绵窦瘘三联征:搏动性突眼+搏动性脑鸣+球结膜充血水肿,但这个患者没有搏动性脑鸣,眼球上也没有听到杂音,好像不太支持。”王小鹏说。

“会不会因为瘘口不大,血流量太小有关?”苏灿反驳说。

“在海绵窦,外展神经紧贴颈内动脉,两者距离最近,所以早期CCF往往最先累及外展神经,如果瘘口流量小,理论上应该只累及外展神经,但这个患者反而动眼神经受累更明显,现在眼球基本固定了,如果是CCF,流量应该不小了。”王小鹏解释道。

“你怀疑的CCF也不是没有道理,血管检查也要尽快完善,最起码要做个CTA,另外做个腰穿,我怀疑可能是生物源性感染,细菌还好,若是真菌就麻烦了!”王小鹏吩咐苏灿。

苏灿按照王小鹏的指示,很快完成了颅脑CTA和腰穿脑脊液化验,但结果却很令人扫兴,两项检查都没发现问题。

苏灿请示王小鹏下一步该如何。

“海绵窦属于硬脑膜的延续,是两层硬脑膜之间的间隙,当病灶没有穿破硬脑膜进入蛛网膜下腔时,腰穿可能很难有结果,先上美平,不管有枣没枣,先打一杆子试试!若还是不行,就抗真菌。”王小鹏说。

使用美平一周,患者眼球能稍许活动一些,用药两周后患者两眼裂基本等大,眼球已能自如,神经系统的生物源性感染,看不见摸不着,没有红肿热痛,很难查到,若没有条件活检,有时也只能排除+推理了。

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