上次收的新病人还记得吗？主任又来查房了！
卷首语这是新版主任查房第3期，分为上下两集，本集为下集，一共4个问题，包含病例回顾和患者最终诊断，预计阅读时间5分钟。
上集回溯：
主任查房问了7个问题，打破糖尿病肾病“惯性”思维！
病例回顾
患者女，52岁，因“口干多饮10年，下肢浮肿1周”入院。患者10年前无明显诱因出现口干多饮，伴有体重下降，医院就诊，考虑为“1型糖尿病合并酮症酸中毒”，给予胰岛素治疗至今，现用门冬胰岛素三餐前联合甘精胰岛素睡前注射，血糖控制不理想，FPG9~10mmol/L，PPG12~14mmol/L。1月前因血糖控制不佳在外院住院，调整胰岛素剂量，同时发现诊断为糖尿病肾病（两次尿白蛋白/尿肌酐分别为mg/g、mg/g，eGFR正常），1周前患者无明显诱因出现下肢浮肿，按之凹陷，食欲明显下降，小便少，活动后胸闷、憋气，无咳嗽。为求进一步诊治，收入内分泌科。
既往桥本甲状腺炎、甲状腺功能减退症病史，长期服用左甲状腺素（50μg/d），甲状腺功能达标。否认高血压病、冠心病、肝炎、结核等其它疾病病史。否认输血、手术史。否认家族遗传病史。
查体：体温36.5℃，呼吸20次/分，血压/70mmHg，神志清楚，面部浮肿，精神不振，结膜苍白，眼睑水肿。双肺呼吸音粗，双肺可闻及湿性啰音，心浊音界不大，心率99次/分，律齐，无杂音。腹软，无压痛，肝脾不大，肾区无叩痛，移动性浊音可疑，双下肢中度凹陷性水肿，足背动脉搏动好。肌力肌张力正常。神经系统检查未见异常。
辅助检查：血常规:白细胞7.6×/L，红细胞2.9×/L，血红蛋白78g/L，血小板×/L。红细胞沉降率mm/h。尿沉渣：蛋白++，红细胞45个/HP。糖化血红蛋白10.9%，尿白蛋白/尿肌酐mg/g。血生化:血糖10.8mmol/L，谷丙转氨酶40U/L，谷草转氨酶22U/L，总蛋白61.6g/L，白蛋白26.9g/L，球蛋白34.7g/L，尿素20.9mmol/L，肌酐μmol/L，尿酸mmol/L，二氧化碳结合力17.2mmol/L，血脂正常，钾5.2mmol/L。BNP正常。乙型肝炎表面抗原阴性，丙型肝炎抗体阴性，艾滋病抗体阴性。
心电图示窦性心动过速。胸部CT示双肺弥漫性斑片状密度增高影，右侧胸腔及心包积液，考虑间质性肺炎、肺水肿。超声示胸腔、腹腔少量积液。
Q8根据目前的线索，患者倾向于何种诊断？A8
综合分析，思路如下：
患者1型糖尿病10年，血糖长期控制不佳，1月前因白蛋白尿诊断为糖尿病肾病，因此首先考虑1型糖尿病合并糖尿病肾病（DKD）；
患者估算肾小球滤过率（eGFR）急速下降，合并血尿，血小板明显增高，血沉显著加快，同时伴有间质性肺炎，需考虑原发性小血管炎引起的肾脏、肺损害可能，低蛋白血症、贫血亦考虑与肾性因素关系较大。
Q9原发性小血管炎是什么病？A9
综合分析，思路如下：
原发性小血管炎是指以小血管（毛细血管、微动脉或微静脉）壁炎症和(或)纤维素样坏死为病理基础的一组自身免疫性疾病。在原发性小血管炎中，部分疾病与抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）密切相关，后者是其特异性的血清学诊断工具，可判断病情的活动和复发，因而称之为ANCA相关性小血管炎。ANCA相关性小血管炎常为多脏器受累，以肾脏受累最多见，可见血尿及红细胞管型，但多为镜下血尿，多伴有蛋白尿、肾功能损害常见，半数以上表现为急进性肾小球肾炎，少数患者可以有少尿和高血压。肾脏病理变化以少免疫沉积性坏死性新月体肾炎为特征，免疫荧光和电镜检查一般无或仅有微量免疫复合物或电子致密物沉着。光学显微镜检查多表现为局灶节段性肾小球毛细血管袢坏死和新月体形成，近一半病人达到新月体肾炎的诊断标准。
ANCA相关性小血管炎也可累及肺部，常见肺部症状为咳嗽咯痰、活动后气促、咯血、哮喘等，胸部影像学表现多为双肺间质病变，如双肺网格样改变、磨玻璃影、蜂窝肺、多发条索状及结节性病变等，或为条索或斑片状病变、支气管扩张、胸腔积液及肿块病变等。
Q10本例患者还需要完善哪些检查？A10
还需完善眼底照相、ANCA测定、抗髓过氧化酶（MPO）、抗丝氨酸蛋白酶3（PR3）检测和肾脏超声，必要时行肾脏穿刺检查。如c-ANCA合并PR3阳性，p-ANCA合并抗MPO阳性，则二者用于诊断原发性小血管炎的特异性可达到99%。
眼底照相示糖尿病视网膜病变非增殖期，pANCA（+），c-ANCA（－）；MPO（+），PR3(－)。肾脏超声未见异常。肾活检示：肾穿刺可见11个肾小球，6个纤维性新月体形成，2个肾小球硬化，肾间质弥漫炎性细胞浸润，肾小管上皮细胞变性，基底膜裸露、增厚，小血管管壁增厚、分层、断裂，入球小动脉坏死、内膜水肿，管腔狭窄。免疫荧光:IgG（-），IgA(－)、IgM(－)、C3(－)。
1型糖尿病合并糖尿病肾病CKD分期4期合并糖尿病视网膜病变
ANCA相关性小血管炎伴肾脏损害肺损害
肾性贫血
低蛋白血症
Q11本例患者为糖尿病肾病合并ANCA相关性小血管炎，应该如何治疗？A11
在营养学治疗方面，合理控制每日摄入的总热量，每日摄盐＜6g，但不应低于3g/d；对于非透析DKD患者，蛋白质摄入大约应为0.8g·kg-1·d-1。在胰岛素治疗方面，调整胰岛素剂量，eGFR60ml·min-1·1.73m-2的DKD患者HbA1c≤8%，患者肾功能严重受损，肾脏对胰岛素的清除减少，胰岛素需求量可能下降，需严密调整胰岛素剂量并监测血糖，防止低血糖。
ANCA相关性小血管炎在治疗上分诱导缓解治疗、维持缓解治疗、复发的治疗。糖皮质激素联合环磷酰胺已经成为治疗ANCA相关性小血管炎伴有肾脏损害的首选方法。泼尼松(龙)初期治疗,为1mg/(kg?d)治疗4～6周，病情控制后,可逐步减量，治疗6个月可减至10mg/d,再维持6个月。同时使用环磷酰胺静脉冲击疗法，常用剂量为每次0.6～1.0g，每月1次，连续6个月，其后维持治疗为每2～3个月1次，整个疗程约为1.5～2年。
给予患者甲泼尼龙40mg，静脉点滴，每日1次，1周后患者胸闷症状逐渐减轻，食欲好转，双肺斑片状阴影逐渐消退，血肌酐呈降至μmol/L。环磷酰胺1g，每月1次冲击治疗，同时应用胰岛素、促红细胞生成素等综合治疗，连续治疗2个周期，患者病情逐渐好转，血肌酐维持在μmol/L左右，血红蛋白升至g/L，尿红细胞22个/HP，隐血+，红细胞沉降率30mm/h，尿白蛋白/尿肌酐mg/g，每日尿量约1ml。目前随访中，患者病情稳定。
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小调研
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总结
DKD是糖尿病常见的微血管并发症，诊断时必须排除合并其它肾病，可根据尿白蛋白/尿肌酐、eGFR、眼底检查、尿沉渣及病史等综合判断。在DKD患者中，如果出现急性肾功能损害，同时伴有其他多系统损害，要考虑到ANCA相关性血管炎的可能，完善相关检查，以免误诊漏诊。
参考文献
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往期回顾长了满脸痘，胖了20斤，终于在内分泌科找到病因（上）长了满脸痘，胖了20斤，最后在内分泌科找到病因！（下）
本文首发丨医学界内分泌频道
本文作者丨会写字的鱼
审核
主治医师徐乃佳
责任编辑丨梁慧楠
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