韦格纳肉芽肿病(Wegenersgranulomatosis,WG)是一种少见疾病,与遗传、感染、免疫和环境等因素相关,以坏死性肉芽肿和坏死性血管炎为特征的多系统疾病.该病可能侵犯几乎任何系统和器官,但主要累及上呼吸道、肺和肾脏,有资料显示肺部受侵犯约占75％～95％。
距离《EBUS及高级诊断性支气管镜学习班》闭幕已近1月的时间，现小编将会议期间手术演示中诊断的一例韦格纳肉芽肿病例与诸位分享。
患者赵某某：女，53岁主诉：间断发热1月余现病史：1月前受良后出现发热，体温最高达39.8℃，伴鼻塞，流涕，发热时伴有头晕，于当地按感冒治疗，效差，医院诊治查血常规：白细胞及中性粒细胞比例偏高，给予抗感染治疗，具体不详，门诊以发热待查为诊断收入我科。既往空腹血糖7.88mmol/L，对青霉素双黄连过敏。辅助检查：医院年05月01日，胸部CT：左肺上叶尖段，右肺上叶后段及中段多发空洞，考虑有结核可能，鼻窦CT：右鼻腔息肉形成。抗蛋白酶3抗体阳性。查体：多发齿龈充血坏死。我院胸部增强CT：双肺可见多发大小不等，团块影，病灶内可见液体密度，及气体影并空洞形成，考虑感染性病变，建议治疗后复查。2：右肺门及纵膈淋巴结肿大，3：双侧胸膜局限性增厚。
支气管镜检查：全麻下经喉罩插管进镜，声门开放良好，气管通畅，粘膜光滑，隆突锐利，双侧主支气管及所属各叶段支气管管腔通畅，粘膜光滑。更换超声支气管镜可探及#11R肿大淋巴结，于右下肺肿物及#11R淋巴结行EBUS-TBNA。
EBUS-TBNA病理示：镜下见大量凝血伴急慢性炎细胞浸润，局灶成肉芽肿改变。现有组织及TB-DNA,特殊染色，结果均不支持结核及真菌，请结合临床及其他相关检查综合判断。TB-DNA阴性，抗酸染色阴性，六胺银染色阴性，PAS染色阴性。
后因患者鼻塞，耳鼻喉会诊后病理活检确诊，右鼻腔鼻粘膜：鼻粘膜见大片地图样坏死及多灶巨细胞肉芽肿形成，多个纤维素样坏死炎细胞浸润，结合HE形态及免疫组化，符合鼻韦格纳肉芽肿，后口服激素，环磷酰胺治疗。
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