讲者：杨念生教授，医院风湿免疫科
整理：周雅馨，医院临床免疫科
总述
ANCA相关性血管炎（AAV）可累及全身多器官、多系统，患者可因耳鼻咽喉、肺、肾脏、神经系统或皮肤等为首发症状就诊。
AAV患者的实验室检验常提示显著的炎症反应如ESR/CRP、血小板、尿红细胞升高等。
另外，某些药物包括丙基硫氧嘧啶、别嘌呤醇、苯妥英钠、可待因等也可引起AAV，临床医生也应引起重视。
总之，加深对AAV发病机制及诊疗的认识有助于临床医生提高对AAV患者的诊治水平。
ANCA在AAV中的致病机制
促炎因子激活中性粒细胞表达MPO和PR3，ANCA与MPO/PR3形成免疫复合物，与中性粒细胞FcγR结合进一步使中性粒细胞过度活化产生ROS和分解酶破坏内皮细胞，同时进一步使之中性粒细胞产生中性粒细胞胞外诱捕网（NETs），最终形成恶性循环。
ANCA与AAV临床表现的不一致性
有的AAV患者实验室检查却表现为ANCA阴性，这是因为ANCA有很多亚型，其中抗MPO-是致病性最强的抗体，但目前临床上能够检验到的亚型还比较有限，并且血清铜蓝蛋白和抗MPO结合会干扰检测。除了有诊断价值，ANCA也可预测疾病复发。
一项对RAVE数据中PR3-ANCA进行随访的研究显示，直接ELISA检测PR3-ANCA升高预测严重复发（HR:4.57），特别是表现为肾损害（HR=7.94）和肺泡出血（HR=24.19）者。
另外一项纳入例AAV患者的研究表明，MPO-ANCA有助于预测MPO阳性的AAV复发。
AAV病理和临床特征比较
年CHCC系统性血管炎分类将AAV分为显微镜下多血管炎（MPA）、肉芽肿性多血管炎（GPA）和嗜酸粒细胞性肉芽肿性多血管炎（EGPA）。
不同病理表现的AAV患者具有相应的临床特征（见下图）。
AAV的治疗进展
研究表明，对于使用环磷酰胺治疗AAV的患者，口服和脉冲两种给药方式在治疗效果上无明显差异，但脉冲给药的患者复发率更低且CTX累积量更少。因此，针对于CTX的用药，更推荐脉冲的方式。但是，AAV患者在治疗后患恶性肿瘤风险明显增加，特别是膀胱癌、白血病和恶性黑色素瘤皮肤癌，科学家推测这种增加的恶性肿瘤风险可能与CTX剂量有关。
那么我们可不可以用其他药物替代CTX的治疗呢？研究提示经MTX治疗的AAV患者复发率高于CTX，而MMF治疗的PR3-AAV易复发。而利妥昔单抗（RTX）对严重AAV疗效不差于口服CTX，复发病例疗效似乎更好；但RTX方案不优于ivCTX，两者均有较高缓解率。
EULAR在AAV诊疗指南中提出：推荐RTX用于诱导缓解或复发、危重AAV患者。指南还提到：AAV患者的维持治疗至少要2年。
AAV的准确判断、适度治疗
第一，先判断疾病的活动度，ESR/CRP升高，病理提示纤维素样坏死、细胞性新月体、肾小球囊GBM断裂、间质炎症浸润甚至肉芽肿形成、小血管炎、小动脉炎；
第二，判断疾病的严重程度即慢性化程度，慢性化指标包括肾小球硬化、肾小管萎缩及肾间质纤维化；
第三，评估患者的全身情况，如慢性肾功能不全/老年/全身状况差；
第四，适当减少免疫抑制强度，如CTX减量20%。
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