抗中性粒细胞胞浆抗体（anti-neutrophilcytoplasmicantibody，ANCA）被认为对特发性ANCA相关性血管炎高度特异，根据其在荧光显微镜下形态分为针对蛋白酶-3（PR3）的胞质型（c-ANCA）和针对髓过氧化物酶核周型（p-ANCA），但血清ANCA阳性并不是血管炎的特异血清指标。现已在许多感染性疾病中发现ANCA阳性，尤以感染性心内膜炎多见。本文报告1例伴ANCA阳性感染性心内膜炎相关的的肾损害病例，旨在增加对本病的认识，减少误诊。
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临床资料
患者男性，51岁，因“间断发热10个月，鼻出血15天”于年12月8日入院。该患者3年前因胸闷、气短行心脏彩超示：主动脉狭窄伴关闭不全且伴赘生物形成，诊断为“风湿性心脏病、主动脉瓣关闭不全伴狭窄”，给予主动脉瓣置换术（机械瓣）治疗，术中见瓣膜下脓肿。10个月前出现发热，体温最高39.2℃，有乏力，行肾功能检测示血肌酐＞μmol/L，初步诊断为“亚急性感染性心内膜炎、慢性肾功能不全”，给予抗感染等治疗后出院。此后间断发热3次（6个月前、5个月前、3个月前），均行抗感染治疗后好转。15d前出现间断鼻出血，自行填塞后可止血，未系统诊治，后逐渐发现头颈部皮下出血点，医院就诊。既往：3年前因心脏瓣膜病于行主动脉瓣置换术（机械瓣）；1年前再次行主动脉瓣置换术（将机械瓣换成生物瓣），因长期口服华法林，于２年前出现双下肢散在出血点，并停用华法林，现双下肢留有散在瘀点。脾大3年。三度房室传导阻滞1年，现起搏器植入状态。低血小板血症、中度贫血８个月。５个月前有腔隙性脑梗塞病史，无后遗症。
入院查体
体温:36.8℃，脉搏：75次/分，呼吸：18次/分，血压：/75mmHg。双眼睑可见轻度水肿，结膜苍白。头颈部可见散在皮下出血点。双肺呼吸音略粗糙。心率75次/分，心尖区可闻及全收缩期吹风样杂音，杂音强度3/6级。双下肢轻度水肿。双下肢可见暗紫色瘀点。
实验室检查
尿常规示蛋白质3+，白细胞24.1/HPF，红细胞.9/HPF。尿蛋白：1.2g/24小时。血常规：白细胞总数4.8×/L，红细胞计数1.71×/L，血红蛋白含量55g/L，血小板计数4.8×/L。降钙素原检测12.08ng/ml。网织红细胞%4.00%，未成熟网织红细胞比率0.。肾功示尿素氮58.50mmol/L，尿酸μmol/L，肌酐μmol/L。Ｂ型钠尿肽示.0pg/ml。血管炎组合示胞浆型-ANCA阳性，ANCAPR3RU/ml。ANA谱示抗心磷脂抗体测定U/ml。风湿３项抗“O”（ASO）.0IU/ml，类风湿因子.0IU/ml，高敏C-反应蛋白44.00mg/L。补体示补体C.10mg/dL，补体C.20mg/dL。
痰培养
培养出阴沟肠杆菌，药敏结果示对美罗培南敏感。血培养、尿培养均为阴性。心脏彩超示主动脉瓣膜置换术后，人工瓣膜功能良好，主动脉瓣周漏可能性大，全心增大，二、三尖瓣重度关闭不全，左右心功能减低，肺动脉高压（轻度）。腹部彩超示脾大。骨髓穿刺：增生活跃，G=55.5%，E=27.5%、G/E=2.02:1。粒系增生活跃，中幼以下阶段为主，部分细胞胞浆内颗粒粗大或有空泡。红系增生活跃，中晚红为主，可见巨幼样变。成熟红细胞大小不一。淋巴细胞占13.5%。全片共见巨核细胞40个。分类40个，其中，裸核16个，成熟无血小板形成巨核细胞24个。血小板散在，易见。骨髓活检：增生性骨髓，红系比例增高。
因其ANCA提示cANCA合并PR3均阳性，入院后初步诊断为ANCA相关性血管炎，因12月10日血常规示血小板计数48.0×/L，多次给予输血小板治疗。12月13日开始给予甲泼尼龙注射剂80mg、1次/d静脉滴注，抗感染选用对血小板影响较小的美罗培南，给予美罗培南0.5g、1次/d，静脉滴注。因其心功能衰竭症状较重，于12月15日行中心静脉置管术行血液透析治疗。经全科讨论认为其既往“亚急性心内膜炎”诊断明确，考虑ANCA阳性为感染性心内膜炎所致模拟血管炎，为继发所致，治疗原则应以抗感染为主，激素用量不宜过大，于12月23日调整激素用量为甲强龙40mg、1次/d，抗感染方案不变，并加用氟康唑胶囊50mg、1次/d预防真菌感染。住院期间监测肾功示血肌酐呈下降趋势，但停止血液透析后则血肌酐水平升高，遂出院后继续行血液透析治疗。
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讨论
亚急性感染性心内膜炎（Subacuteinfectiveendocarditis，SIE）又可称亚急性细菌性心内膜炎，最常见于草绿色链球菌感染，途径可有:机体感染灶入血形成脓毒血症，细菌再随血流侵入心脏瓣膜；细菌由心脏手术等外科操作侵入血流，随血液循环侵犯心脏瓣膜。血培养阳性对其有决定性诊断价值，但血培养阴性并不能排除感染性心内膜炎。
感染性心内膜炎（infectiveendocarditis，IE）的临床表现可与ANCA相关的血管炎重叠，如发热、肾功能不全、皮肤紫癜或瘀斑及脾大等，当ANCA阳性时，则更被误诊为血管炎。虽ANCA阳性IE和ANCA相关性血管炎在心脏瓣膜损害方面的表现存在很大程度的相似，但IE在超声心动图上可提示有赘生物，病情初期心脏彩超可无病理改变，则应定期复查心脏彩超，并动态白癜风能彻底治愈吗白癜风应如何治疗
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