北大人民医院肾内科美女专家亲笔病例解析

1、归纳患者的病例特点：

■老年男性

■急性病程

■多系统损害表现：

?急进性肾炎综合症，血尿、蛋白尿、少尿、急肾衰

?非特异症状：乏力、体重下降

?关节痛

?紫癜样皮疹：

?肺脏：肺间质纤维化、

?严重贫血

?ANCA-MPO抗体阳性

2、诊断与鉴别诊断：

A、急性肾衰竭（ARF）

1）、诊断：

支持点：

?无既往肾脏病史，肾功能短时间内快速进展

?双肾不小

?无明显低钙、高磷等并发症（有条件者可检查指甲肌酐，通常正常）

不支持点：

?贫血较重（思考：何时ARF会合并贫血）

2）、ARF诊断思路：

3）、ARF鉴别诊断思路：

B、ANCA相关性小血管炎

患者表现为急进型肾炎综合征表现，ANCA-MPO阳性，故ANCA相关性小血管炎诊断明确，临床上需要除外抗肾小球基底膜病、系统性红斑狼疮、过敏性紫癜性肾炎等其他疾病。患者经由肾活检证实为III型新月体肾炎，符合ANCA相关性小血管炎诊断。

本病的发病机制：体内抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）刺激白细胞导致血管炎症，血管内各种物质可以从受损的血管壁渗漏出来，所以称为ANCA相关血管炎，本质是自身免疫性疾病。

该病比较罕见，每百万人中仅有40-54人患病，特点是50-70岁男性患者多见。一般来讲，疾病早期症状非常隐蔽、不特异，以发热、乏力、体重下降多见。典型的表现是多系统受累，皮肤血管炎（Skin）：紫癜、瘀点、瘀斑、红斑、丘疹、结节、荨麻疹、网状青斑、坏死、溃疡等等；肾脏血管炎（Kidney）：出现血尿、蛋白尿、肾功能受损，多表现为急性肾衰竭，病理为新月体肾炎；肺脏血管炎（Lung）：红细胞从不完整的血管壁渗出，导致肺出血，患者咯血、弥漫肺泡内出血导致低氧甚至呼吸衰竭；眼耳鼻喉受累（EyeandENT）：色素膜炎、脓性、血性鼻分泌物，鼻骨破坏、中耳炎、声嘶、喉炎、神经性耳聋等等；神经系统受累（Neuropathy）：多发神经病变，肌肉萎缩、肌无力、感觉异常，还可以出现头痛、癫痫发作、偏瘫、失语、偏盲、共济失调、舞蹈病、震颤麻痹、精神障碍、情感淡漠、嗜睡、痴呆及意识障碍等等表现。血ANCA检测对疾病的诊断、监测病情活动、预测复发具有重要意义。

1、辅助检查：

根据诊断和鉴别诊断进行针对性化验检查（同学们自己思考）。

2、治疗：

对于细胞性新月体的重症患者，主张给予甲基泼尼松龙冲击治疗，其他冲击治疗的指征还包括小血管纤维素样坏死和肺出血。具体方法为每次0.5-1.0克，每日或隔日一次，3次为一个疗程，根据患者情况可给予1-3个疗程。

活动性血管炎的治疗分为诱导治疗期及维持治疗期两个阶段。需使用免疫抑制药物。诱导治疗期，糖皮质激素初始治疗为1mg/Kg/d，逐步减量，6个月时减至10mg/d（具体减量见下图）。免疫抑制剂中指南较推荐环磷酰胺，口服2mg/kg.d分2次口服，服用3－6个月；静脉剂量0.6-1.0g/月，连续6个月，此后2－3个月1次，维持1.5－2年。

糖皮质激素治疗有利于疾病迅速控制，但需要注意感染、水钠潴留、骨质疏松、血糖和血压不易控制等副作用。

回答问题：

1、有同学询问临床如何估算尿量，我们有时候会问患者“您一天一宿尿量有多少？ml的矿泉水瓶盛，大概有几瓶？”此时患者多数能给出一个大概的估算来。

2、ANCA相关性小血管炎常以急性肾衰竭起病，是肾内科危重症，也是各种晋级考试中经常出现的病例，通常都是血管炎和急性肾衰竭一起考察。本病例两方面都是重点。

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