年6月7日15:30，河南省淋巴瘤诊疗中心于医院门诊楼10楼第3会诊室进行了第90期学术活动及多学科会诊。河南省淋巴瘤诊疗中心，医院肿瘤科、病理科、神经外科、胃肠科、检验科血液细胞室，医院，医院等专家参与了本次学术活动。
医院肿瘤科李玲副教授进行了“血细胞减少的诊治”的专题讲座。患者，女性，72岁，身高cm，体重60kg，PS评分2分。因“乏力半个月，发现贫血10天，低热1天”为主诉入院。患者半个月前无诱因出现乏力、纳差，伴心慌、气短。10天前查血常规：白细胞2.92*/L，HGB66g/L，血小板*/L，给予输注红细胞2单位，乏力减轻，HGB80g/L。患者1天前出现低热，体温37.6℃，抗感染治疗无效。实验室检查：网织红细胞绝对值2.2*/L，白细胞2.69*/L，红细胞2.43*/L，血红蛋白72.5g/L，血小板*/L（MCV、MCH、MCHC正常）；胸腹CT：冠脉钙化；骨髓涂片：混合性贫血伴刺激性骨髓象。初步诊断：自身免疫性溶血性贫血。但查血常规，患者血红蛋白、血小板直线下降且体温不断升高，考虑与感染有关，给予甲强龙80mg/d，输注洗涤红细胞、控制心衰等治疗，用药14天后复查血常规：血红蛋白升至89.8g/L、血小板79*/L、淋巴比例50.12%。但患者持续发热，查骨髓流式示：骨髓异常细胞群占18.9%、表达CD2、CD4、CD10；弱表达CD3，为异常T淋巴细胞；骨髓活检示：大量T淋巴细胞异常增生，增生小淋巴细胞基本为T细胞，表达CD3、CD4、CD8，结果高度提示T细胞淋巴瘤。最终诊断：原发于骨髓T细胞淋巴瘤合并Evans综合征。之后，李玲副教授结合文献，对原发骨髓淋巴瘤（Primarybonemarrowlymphoma，PBML）的特点进行解读。该病为独立的骨髓浸润；除外已知的原始骨髓浸润的淋巴瘤/白血病外，具有以下特点：体格检查或胸部、腹部及盆腔的CT等影像学检查均未发现淋巴结、脾脏、肝脏或其他髓外浸润；无原发于骨的肿瘤，骨髓活检未发现骨小梁结构破坏。而Martinez等回顾性分析了7个国家12个研究机构近25年的所有淋巴瘤患者资料发现，只有21例患者符合上述PBML标准，其中男性13例，女性8例，中位年龄65岁（29~81岁），全部病例AnnArbor分期均为IV期，贫血和（或）血小板减少(89%)，LDH升高(79%)，β2-微球升高(55%)；乏力、不适、B症状（67%），三分之一弥漫性骨痛。结合该病的特点对患者进行对症治疗，该患者采用R-CHOP方案化疗一个周期之后症状明显缓解，血常规淋巴比例恢复正常。对此总结：①严重溶血病情凶险，排查原因时需警惕淋巴系统肿瘤，控制溶血需有效治疗原发病；②原发骨髓淋巴瘤发病率低，易漏诊。患者出现B症状及贫血、血小板减少，周身骨痛，浅表淋巴结无肿大时应排除该病可能；③原发骨髓淋巴瘤化疗需注意骨髓毒性；应行腰穿预防中枢浸润；侵袭性患者预后差。④美罗华对难治性自免溶贫患者有效，并可试用于某些T细胞淋巴瘤患者。
李玲副教授的讲座把理论与临床相结合，提高了临床医生对淋巴瘤相关病理诊断和临床研究的认识水平，为临床医生的诊疗工作提供了最新、最前沿的理论知识。
继之参会人员分别就疑难病例进行了会诊讨论，各个专家结合自己的临床诊治经验，踊跃发表了各自的意见和建议，最终确立了会诊患者的诊断措施和下一步的治疗方案。
病例一
1、病史简介（病例来自医院）：
患者，男，54岁。5月余前无明显诱因出现发热，体温最高37.4℃，无畏寒、寒战、肌痛，无咳嗽、咳痰、胸闷、呼吸困难，无尿频、尿急、尿痛，无腹痛、腹泻、便秘等，未治疗。4月余前感左侧背部钝痛，无放射性，夜间不能左侧卧位休息，平躺与右侧卧位疼痛减轻，体温间断升高，最高体温至38.8℃，口服“扑热息痛”后体温可下降，医院就诊，CRP、RF定量、尿常规、甲功、降钙素原、血沉正常，EB病毒抗体IgM阴性，血管炎四项阴性，抗核抗体谱阴性。结核杆菌γ-干扰素释放试验.0pg/ml。胸部CT示：双下肺炎症。上腹部增强CT示：①胃底占位，脾脏受侵；②腹腔淋巴结转移；③肝囊肿、左肾囊肿；④胆囊未见明显显示。胃镜检查未见明显异常。后至我院行腹腔淋巴结穿刺病理示：弥漫大B细胞淋巴瘤，免疫学标记提示活化B细胞起源；免疫组化：AE1/AE3(-)，CD3(-)，CD20(+)，CD30(-)，S-(-)，CD10(-)，Bcl-6(-)，Bcl-2(90%+)，C-myc(40%+)，ALK(-)，EMA(-)，CD43(-)，Pax-5(+)，Ki-67(90%+)，MUM-1(+)；FISH检测结果：可见C-myc基因多拷贝，未见其基因断裂；可见Bcl-2基因多拷贝，未见其基因断裂；未见bcl-6基因断裂及多拷贝情况。PET-CT示：①纵隔、膈上后群、腹腔及腹膜后多发肿大淋巴结部分融合成团代谢活跃，邻近胃壁增厚代谢活跃，胰腺体尾部形态饱满代谢活跃，脾脏多发低密度影代谢活跃，考虑淋巴瘤可能性大；②双侧筛窦炎；双侧下鼻甲肥大；双颈Ⅰ、Ⅱ区多发淋巴结代谢未见异常，考虑炎性淋巴结；③右肺尖肺大泡；右肺中叶内侧段及双肺下叶见条索状高密度影代谢未见异常，考虑慢性炎症；左肺下叶膨胀不全；右肺下叶钙化灶；左侧胸腔积液；主动脉弓钙化灶；④胆囊切除术后改变；左肾囊肿及钙化灶。⑤盆腔积液；⑥脊柱退行性变。初步诊断：非霍奇金淋巴瘤-弥漫大B细胞淋巴瘤-Ⅳ期（侵犯纵隔、膈上后群、腹腔及腹膜后淋巴结、胃壁、胰腺体尾部、脾脏）-预后指数4分-高危。因患者为双重打击弥漫大B细胞淋巴瘤，故给予“R-EPOCH”方案化疗3周期，化疗过程顺利，化疗后出现IV度骨髓抑制，2周期疗效评价PR。5月29日患者因发热医院，查血示：CRP40.82mg/L，PCT阴性，G实验、GM实验阴性，先后给予头孢美唑、比阿培南联合利奈唑胺、比阿培南联合去甲万古霉素抗感染治疗，患者仍反复发热，热峰为39.8℃，伴畏寒及寒战，给予地塞米松及美林后好转。实验室检查：降钙素原0.ng/mL；血培养：培养5天无细菌生长；病毒IgG阳性(+)；巨细胞病毒IgG阳性(+)；血免疫球蛋白G6.71g/L；T淋巴细胞89%；抑制性T淋巴细胞44%；B淋巴细胞1%；粪便常规隐血（+），结合影像学检查未见肿瘤进展，暂排除癌性发热可能。给予比阿培南+万古霉素+伏立康唑，疗效不显著，后更改为左氧氟沙星+头孢哌酮舒巴坦+伏立康唑进行治疗，患者仍间断发热，常于下午出现热峰，热峰为38.5-39.5℃，伴畏寒，自述给予地塞米松后可控制体温约1天半，于昨日停用全部抗生素以排除药物热可能，并行骨髓穿刺活检术，今日凌晨再次发热至39.8℃，再次给予抽取血培养。
2、会诊目的：
患者目前发热原因：感染性发热or药物热？指导下一步治疗。
3、会诊意见：
李玲副教授：患者中年男性，非霍奇金淋巴瘤-弥漫大B细胞淋巴瘤-Ⅳ期（侵犯纵隔、膈上后群、腹腔及腹膜后淋巴结、胃壁、胰腺体尾部、脾脏）-预后指数4分-高危。行“R-EPOCH”方案化疗3个周期，2周期疗效评价PR。后患者因反复发热于当地就诊，先后给予头孢美唑、比阿培南联合利奈唑胺、比阿培南联合去甲万古霉素抗感染治疗，患者仍反复发热。患者后至我院接受治疗，分别给予比阿培南+万古霉素+伏立康唑，疗效不显著，后更改为左氧氟沙星+头孢哌酮舒巴坦+伏立康唑进行治疗，患者仍间断发热。结合病史及影像学检查未见肿瘤进展，暂排除癌性发热可能，考虑为感染，建议继续给予抗感染治疗。
张明智教授：同意李玲副教授的意见，考虑感染，菌血症。患者由于接受高强度化疗3周期，自身免疫力低，感染往往不典型。建议更换抗感染药物①舒普深+卡泊芬净+替加环素；②提高免疫功能治疗：丙球冲击+胸腺肽α1。
病例二
1、病史简介（病例来自医院）
患者男，52岁，以“左腹股沟、右腋窝红斑1年余，确诊外周T淋巴瘤5月余”入院。查体：左侧腹股沟可见7*5cm大小肿块，局部破溃，上附白色脓苔。病理第一次报告：T细胞淋巴瘤不除外，免疫组化：S-（散在+），CD1a（散在+），Desmin（-），CD3（+），CD20(-)；CD（上皮+），Ki-67（40%+）。第二次报告：考虑外周T细胞淋巴瘤（非特殊类型），免疫组化：CD4（+），CD8（个别细胞+），ALK（-），GATA-3（+），CD68（+），CD5（+），CD2(+)，TIA-1（+）。第三次报告：（左侧腹股沟）外周T细胞淋巴瘤（非特殊类型）。TCR基因重排：可见单克隆增生T细胞。骨髓活检、流式细胞、涂片正常。初步诊断：非霍奇金淋巴瘤-外周T细胞型（非特指型）-IV期(右肩部、左侧下腹壁、左侧髂部皮下软组织、左侧腹股沟淋巴结)。行“GDPT”方案4周期，2周期疗效评价PR，4周期SD，行适形调强放疗50Gy（2Gy/次），放疗结束后复查CT示：双肺多发结节，较-04-11日片增多增大；双肺间质性炎症，较前加重；双侧胸膜局限性增厚；双肾囊肿、脾稍增厚；前列腺钙化灶；双侧腹股沟区肿大淋巴结影，较前减小。
2、会诊目的：（1）指导下一步治疗（2）患者双肺间质性改变加重的原因？
3、会诊意见：
张蕾教授：中年男性，确诊外周T细胞淋巴瘤5月，结合病理检查及骨髓活检、TCR基因重排，诊断为非霍奇金淋巴瘤-外周T细胞型（非特指型）-IV期(右肩部、左侧下腹壁、左侧髂部皮下软组织、左侧腹股沟淋巴结)。给予“GDPT”方案4周期，2周期疗效评价PR，4周期SD，后行适形调强放疗50Gy（2Gy/次）。现患者疾病未完全缓解，出现双肺间质性改变加重。考虑到间质性肺炎的基础上容易合并真菌感染，建议给予激素冲击并给予抗生素及抗真菌药物进行治疗。建议行肺部活检，病理排除淋巴瘤肺部浸润可能。
张明智教授：从影像学上看，有间质性改变，高度怀疑合并真菌感染，可以给予甲强龙冲击，另外给予抗真菌药物处理。至于是否加用抗生素，由于目前患者无发热，没有细菌感染的证据，可继续观察。同意行活检明确诊断。
淋巴瘤专家张明智
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