2、轻链沉积病
轻链沉积病（LCDD）是一种罕见疾病，是由于单克隆轻链在基底膜的沉积引起。轻链产生于非常小但却危险的浆细胞克隆（约90%患者骨髓浆细胞小于10%），与淀粉样变性不一样的是该病轻链为κ链（约80%患者）。
发病机制是体细胞突变导致轻链特殊结构区域的暴露，与基底膜亲和力增高，轻链在基底膜聚集、粘附，最终引起轻链持续的沉积最终导致器官的损害。
早期诊断、快速抑制轻链的产生、终止肾损害，促进沉积的轻链降解，促进器官功能恢复。轻链沉积病累及器官主要是肾脏，伴血尿、蛋白尿、高血压及晚期肾病，其它器官如肝、心脏、肺、神经系统等的累及不常见。
由于发病率很低，目前对于LCDD的了解均基于小样本的研究，Sayed等的研究提示两点：(1)早期诊断至关重要；(2)bortezomib为基础的治疗方案对于保护及挽救肾功能非常有效。由于2/3的患者血清单克隆免疫球蛋白阴性，早期诊断比较困难。相当多的患者诊断时已严重肾功能不全，这些患者bortezomib仍有效。
仅65%患者血或尿可检测出单克隆蛋白，原因可能是κ链倾向于聚集而不形成离散的可检测的电泳带，但游离轻链比在所有LCDD患者存在异常，因此应在肾病患者检测游离轻链，这将促进早期诊断与治疗，LCDD的诊断依靠肾脏活检以及肾脏病专家与血液病专家的密切协作。
可以采用淀粉样变性的疗效标准来评估LCDD，如以游离轻链为基础的病情评价标准，治疗达VGPR或PR的患者多数会出现肾小球滤过率的改善，说明这个标准对于LCDD是适用的。同样对于非肾脏累及的患者可采用其它淀粉样变性评估的分子标记评估疗效，如NT-proBNP可用于心脏累及患者。
治疗上大剂量马法兰联合自体干细胞移植是耐受性好而且有效的方法，多个研究发现bortezomib为基础的治疗方案有效，疗效与HDM/ASCT相当，可以作为一线治疗。
摘自MerliniG,PalladiniG.Enlighteninglightchaindepositiondisease.Blood.Dec24;(26):-1.
3、ibrutinib与FL
目前FDA已批准ibrutinib用于CLL、华氏巨球蛋白血症、套细胞淋巴瘤及慢性GVHD的治疗，在这些疾病耐受性好，主要副作用为血细胞减少、感染、高血压、房颤及出血等，对于难治复发的滤泡性淋巴瘤，临床试验中取得部分疗效，ORR及CR分别为37%和12%，但仍有几项指标可以预测ibrutinib对FL的疗效：（1）PET/CT预测PFS，（2）CARD11基因突变治疗反应差，而
IGLL5、KMT2D及FOXO1等突变治疗反应较好，（3）美罗华疗效不佳的患者对ibrutinib多无效。（上述观点需大样本临床研究证实）
摘自"AwanFT.Choosingibrutinibwisely.Blood.Jan11;(2):-."
.
4、妊娠性血小板减少症（GT)
定义：妊娠期血小板×/L(国内×/L)，发生于4.4%-11.6%孕妇，占妊娠期血小板减少症的75%(Figure1)，血小板减少多见于双胞胎和三胞胎，在妊娠期第二阶段出现血小板计数的逐渐下降，可能是由于血液稀释及血小板清除增加引起，一部分GT患者发生显著血小板计数下降及抗凝血酶III下降，说明不同的机制如溶血、肝酶升高、HELLP综合征、妊娠急性脂肪肝，这些机制导致以后的妊娠引起血小板减少复发风险。
说明：
(1)血小板计数×/L是正常平均值的两个标准差；(2)GT在妊娠中期后半程明显；
(3)仅1%-5%患者×/L且很少低于75×/L，而很少患者小于50×/L应考虑其它原因；
(4)没有确诊的生物学标记，需与轻型ITP、子痫前期/HELLP及其它疾病进行鉴别；
(5)GT本身不影响孕妇的健康，胎儿血小板减少不常见；
(6)IVIG和激素治疗GT无效；
(7)产后1-2个月血小板不恢复，应诊断为ITP或HT等。
摘自ASH
5、伊布替尼应用注意事项
（1）.年龄是伊布替尼AEs的风险因素，是停药的主要预测因素。
（2）.一半伊布替尼治疗患者会发生瘀点瘀斑，大出血发生率1%-9%。有创操作前后应暂停伊布替尼3-7天降低出血风险。
（3）.伊布替尼心脏副作用中研究最多的是AF，初始治疗发生率6%，2年时10%-15%。真实世界中充血性心衰（CHF）和出血更常见，近一半患者因此停药。
（4）.已有伊布替尼诱导急性肝功不全报道，因HBV活化所致，故治疗前应筛查。
（5）.感染，特别是肺炎很常见，3+肺炎25%，3+感染51%，治疗6个月后感染率下降一半。
（6）.有研究显示伊布替尼治疗后会出现自身免疫爆发，长期治疗后可控制。
作者：金洁教授
6、癌症伴血栓患者什么时候停抗凝治疗？
非肿瘤患者有明确指南指导治疗，但肿瘤病人目前缺乏这方面的循证医学证据。即使抗凝治疗6个月后，反复发生VTE的风险仍大于严重出血的风险，因此只有严重出血导致的死亡明显高于血栓引起的死亡，才需要停用抗凝治疗。
作者的经验是急性癌症相关DVT至少小分子肝素抗凝治疗3个月，对于肺栓塞至少6个月,此后重新评估是否需继续抗凝治疗及对抗凝治疗的耐受性，如果患者存在转移或肿瘤进展需进行化疗或易形成血栓的方案（如骨髓瘤患者需免疫调节治疗药物和地塞米松，乳腺癌患者需他莫西芬治疗等）、胰腺的、上消化道（如食道、胃、胆管癌）、肺、卵巢癌，或恶性胶质瘤、MPN或既往VTE史等情况，建议继续抗凝治疗，
至于小分子肝素、华法令或其它口服抗凝药，证据显示口服抗凝药3-6个月仅限于一些亚群如早期癌症患者，因此多数情况下选择小分子肝素皮下注射治疗，超过6个月后可继续注射治疗也可转换为口服抗凝治疗，每一次随访均需治疗白癜风最好的中成药北京中科白癜风医院
转载请注明：http://www.xshis.com/xycr/2164.html
