原发性小血管炎是指以小血管壁的炎性反应和纤维素样坏死为病理特征的一组系统性自身免疫性疾病。抗中性粒细胞胞浆抗体（antineutrophilcytoplasmicantibodies，ANCA）是一种以中性粒细胞和单核细胞胞浆成分为靶抗原的自身抗体。以ANCA为重要的血清学诊断依据的原发性小血管炎又称为ANCA相关小血管炎（ANCA-associatedsystemicvasculitis,AASV），目前将韦格纳肉芽肿、显微镜下多血管炎、变应性肉芽肿性血管炎统称为ANCA相关小血管炎。且ANCA是诊断这部分原发性小血管炎的敏感而特异的血清学指标，并可判断病情的活动和复发。
注：文中图片摘自网络
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