年KDIGO指南关于儿童肾病综合

肾活检指征：

起病年龄≥12岁

激素耐药型肾病综合征

初治激素敏感，之后出现激素耐药（继发性激素耐药）

疑似肾脏病理类型为非微小病变，如有肉眼血尿、血管炎、低补体血症等表现

起病时非低血容量所致肾衰竭

在应用钙调磷酸酶抑制剂（环孢素、他克莫司）期间出现肾功能下降

持续应用钙调磷酸酶抑制剂2～3年

基因检测指征：

激素耐药型肾病综合征

先天性和婴儿型肾病综合征（1岁以内起病）

有肾外异常等综合征特点

有激素耐药型肾病综合征或局灶节段性肾小球硬化家族史

激素耐药型肾病综合征治疗建议

对激素治疗4周未完全缓解者可先用静脉甲泼尼龙mg/m2/d3天进一步确认激素效应，之后激素改为隔日口服，用6个月以上时间逐渐减量

确认激素耐药者尽早完成基因检测

非遗传性激素耐药型肾病综合征首选环孢素或他克莫司

环孢素治疗谷浓度60～ng/ml，他克莫司治疗谷浓度5～10ng/ml，尽可能用最低有效浓度

与其他药物包括环磷酰胺、霉酚酸酯、利妥昔单抗比较，环孢素或他克莫司诱导肾病缓解的可能性更大

环孢素和他克莫司肾毒性相似

环孢素治疗易出现齿龈增生和多毛

他克莫司治疗可出现糖耐量异常，需尽量避免用于肥胖、糖尿病或有糖耐量异常者

环孢素或他克莫司疗效在可在治疗后数周～数月显现，治疗6个月未达至少部分缓解者需停用

对环孢素或他克莫司治疗有反应者后续可能维持缓解或非频复发，或发展为激素依赖型NS

对发展为激素依赖型NS者可按激素依赖型NS治疗原则，可考虑后续调整为霉酚酸酯维持缓解

对起病时eGFR30ml/min/1.73m2或经钙调磷酸酶抑制剂治疗后持续缓解1年者可考虑霉酚酸酯

对钙调磷酸酶抑制剂耐药的激素耐药型肾病综合征，可考虑加入评价新治疗方法的临床试验，如sparsentan、低密度脂蛋白分离术等，如无条件参加临床试验可考虑利妥昔单抗

可能对治疗有反应的遗传性肾病综合征类型

一些存在WT1和PLCE1基因突变患儿对激素或钙调磷酸酶抑制剂治疗有反应

存在CoQ2、CoQ6、ADCK4突变的患儿对辅酶Q10治疗有反应

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