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科普干细胞治疗红斑狼疮的真实案例分享

红斑狼疮

红斑狼疮为自身免疫性疾病之一，属结缔组织病范围，红斑狼疮分为盘状红斑狼疮(DLE)，系统性红斑狼疮(SLE)、亚急性皮肤型红斑狼疮、深部红斑狼疮等类型。红斑狼疮的发病缓慢，隐性发生，临床表现多样、变化多端。

#01

症状体征

白细胞减少、白细胞尿、斑秃、斑疹、闭经、便血、剥脱性皮炎、肠穿孔等。

CLE的分类

根据Gilliam的分类，CLE可分为“红斑狼疮特异性”与“非红斑狼疮特异性”两大类。

①红斑狼疮特异性：

A.急性皮肤型红斑狼疮(ACLE)：局限性，广泛性。

注意事项

B.亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)：环状红斑型，丘疹鳞屑型。

C.慢性皮肤型红斑狼疮(CCLE)：“经典型”DLE——局限性，广泛性肥大性(疣状)ALE。

D:狼疮性脂膜炎(潜在性狼疮)：黏膜狼疮;肿胀性(瘤样)狼疮;冻疮样狼疮;DLE——扁平苔藓重叠。

②非红斑狼疮特异性：

A.皮肤血管炎性疾病：血管炎，白细胞破碎性——可触觉的紫癜，荨麻疹性血管炎，结节样动脉周围炎;血管病变——Dego病样，萎缩性白斑;甲周毛细血管扩张;网状青斑;血栓性静脉炎;雷诺现象;红斑肢痛症。

B.脱发(非瘢痕性)狼疮发，毛发生长终期脱落，斑秃。

C.指(趾)硬化。

D.类风湿结节。

E.皮肤钙沉着。

F.红斑狼疮非特异性大疱性损害，获得性大疱性表皮松解;疱疹性皮炎样大疱性红斑狼疮;红斑性天疱疮;大疱性类天疱疮;迟发性皮肤卟啉症。

G.荨麻疹。

H.丘疹结节性黏蛋白沉积症。

I.皮肤松弛。

J.多形红斑。

K.下肢溃疡。

L.扁平苔藓。

#02

红斑狼疮的影响因素

1、遗传

TNFa的低水平可能是狼疮性肾炎的遗传基础，以上种种提示SL有遗传倾向性，医院对例SLE家属调查，属多基因遗传外，同时环境因素亦起重要作用。

2、药物

有报告在例SLE中，发病与药物有关者占3%～12%，药物致病可分成两类，第一类是诱发SLE症状的药物如青霉素，磺胺类，保太松，金制剂等，这些药物进入体内，先引起变态反应，然后激发狼疮素质或潜在SLE患者发生特发性SLE，或使已患有的SLE的病情加剧，通常停药不能阻止病情发展，第二类是引起狼疮样综合征的药物，如盐酸肼酞嗪(肼苯哒嗪)，普鲁卡因酰胺，氯丙嗪，苯妥因钠，异烟肼等，药物引起的狼竕样综合征与特发性红斑性狼疮的区别为：

①临床累及肾，皮肤和神经系统少;

②发病年龄较大;

③病程较短和轻;

④血中补体不减少;

⑤血清单链DNA抗体阳性。

3、感染

有人认为SLE的发病与某些病毒(特别慢病毒)感染有关，从患者肾小球内皮细胞浆，血管内皮细胞，皮损中都可发现类似包涵体的物质，同时患者血清对病毒滴度增高，尤其对麻疹病毒，副流感病毒ⅠⅡ型，EB病毒，风疹病毒和粘病毒等。

4、物理因素

紫外线能诱发皮损或使原有皮损加剧，少数病例且可诱发或加重系统性病变，约1/3SLE患者对日光过敏，Epstein紫外线照射皮肤型LE患者，约半数病例临床和组织学上的典型皮损，两个月后皮肤荧光带试验阳性。

如预先服阿的平能预防皮损，正常人皮肤的双链DNA不具有免疫原性，经紫外线照射发生二聚化后，即DNA解聚的胸腺嘧啶二聚体转变成较强的免疫原性分子，LE患者证实有修复二聚化DNA的缺陷，亦有人认为紫外线先使皮肤细胞受伤害，抗核因子得以进入细胞内，与胞核发生作用，产生皮肤损害，寒冷，强烈电光照射亦可诱发或加重本病，有些局限性盘状红斑狼疮曝晒后可演变为系统型，由慢性型演变成急性型。

5、内分泌因素

鉴于本病女性显著多于男性，且多在生育期发病，故认为雌激素与本病发生有关，通过给动物做阉割，雌NZB小鼠的病情缓解，雄鼠则加剧，支持雌激素的作用，于无性腺活动期间即15岁以下及50岁以后发生本病的显著减少，此外口服避孕药可诱发狼疮样综合征，有作者对20例男性SLE测定性激素水平发现50%患者血清雌二醇水平增高(对照组5%增高)，65%患者睾酮降低(对照组10%降低)，雌二醇/睾酮比值较健康对照组高。

上述各种象都支持雌激素的论点，妊娠时SLE病情的变化亦与性激素水平增高有关，此后由于孕酮水平迅速增高，孕酮/雌二醇比值相应增高，从而病情相对平稳，产后孕激素水平降低，故病毒可能再度加重，近发现SLE患者血清中有较高的泌乳素值，导致性激素的继发性变化。

6、免疫异常

一个具有LE遗传素质的人，在上述各种诱因的作用下，使机体的免疫稳定机能紊乱，当遗传因素强时，弱的外界刺激即可引起发病，反之，在遗传因素弱时，其发病需要强烈的外界刺激，机体的免疫稳定紊乱导致免疫系统的调节缺陷，发生抑制性T细胞丧失，不仅在数量上，且功能亦减低，使其不能调节有潜能产生自身抗体的B淋巴细胞，从而使大量自身抗体形成而致病，有人在狼疮鼠中发现早期有B细胞的过度活跃，但没有见到调节T细胞的缺陷，提出产生自身抗体的B淋巴细胞株，逃脱了T细胞的控制调节，即在T淋巴细胞调节功能正常时，亦能产生自身抗体，亦即所谓SLE的B细胞逃脱理论。

#03

红斑狼疮并发症

易出现肾功能衰竭和中枢神经系统并发症，如狼疮性脑病等。

1、急性狼疮肺炎并发症

肺出血或发展成成人呼吸窘迫综合征(ARDS)。

2、狼疮性腹膜炎和狼疮性肠系膜血管炎

可出现肠穿孔或肠麻痹，出血性回肠炎和肠套叠，重时还可有肠段坏死。

#04

干细胞如何治疗红斑狼疮

近年，一些研究者用间充质干细胞(mesenchymalHtemcells.MSCs)移植治疗SLE取得了较好的效果I,其中脐带间充质干细胞(UC?MSCs)来源广泛，取材容易，分离培养出的MSCs体外传代稳定，为其临床应用提供了很大的方便。

图片说明

MSC对各种免疫细胞的免疫调节作用：