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对于全身多发皮肤结节脓肿，伴溃疡形成，需鉴别感染与非感染炎症。在六月的中华医学会第二十七次全国皮肤性病学术年会（CSD）中，医院的涂平教授对2例多发性结节、溃疡的病例进行了精彩分享。图1.涂平教授专题发言
病例1
基本情况：患者为23岁男性，因“全身多发溃疡伴间断发热2月”主诉入院。现病史：患者2月前无明显诱因出现间断发热（最高39℃），躯干多发红色米粒大小皮疹，部分伴水疱，后皮疹中央破溃，蔓延至面部、躯干、四肢，无明显痛痒。曾服用4天盐酸莫西沙星0.4g/日，发热得到控制，皮疹无好转。无关节痛、腹痛。个人及家族史中，其为广东人，祖父及父亲均患有鼻咽癌。过敏史无特殊，否认近期冶游史。皮肤科查体：面部、躯干、四肢可见多发中央坏死性结节，表覆焦痂，周边略微隆起，外围红晕。面部可见少量红色丘疹。图2.临床表现皮肤活检：病变处取活检，显示表皮假上皮瘤样增生，伴溃疡，真皮内弥漫炎症细胞浸润。真皮内大量淋巴细胞、组织细胞增生，可见少量浆细胞，伴出血及部分血管壁纤维素样变性。初步诊断：基于上述现病史和病理结果，考虑：肉芽肿性血管炎？EB病毒感染相关的淋巴细胞增生症？坏疽性脓皮病？特殊感染？进一步的常规生化检查如下：此外，病灶处取活检的梅毒螺旋体免疫组化染色阳性，EBER：散在细胞+、CD3++、CD4+、CD8++、CD20+、CD30-、CD56-、KP1++、CD1a-，Ki67有20%+。HIV相关的血液学检查发现：Anti-HIV阳性；CD4+T淋巴细胞为/μL（下降）；СD4+/СD8+T淋巴细胞为0.18（下降）。最终诊断：结合上述进一步检查结果，考虑恶性梅毒、获得性免疫缺陷综合征以及EB病毒感染。治疗经过：因患者青霉素过敏，予美满霉素mgbid治疗，两次复测TRUST，分别为1:（2周时）；1:（4周时）。目前皮疹已愈，仅留色沉及瘢痕。图3.面部的坏死性结节消退，仅留下色素沉着和瘢痕
恶性梅毒文献复习
病例1结束后，涂平教授对恶性梅毒进行了回顾和复习。恶性梅毒是二期梅毒的罕见类型，其通常发生于梅毒感染后的6周到1年，常出现发热、乏力、淋巴结大等前驱症状，主要表现为快速进展的中央坏死性结节伴隆起边缘，多累及躯干、四肢。病理可见混合炎症细胞浸润，多为淋巴、组织细胞及浆细胞。血管炎表现常见。基于Fishr等人的诊断标准，恶性梅毒需满足：临床特点：结节溃疡为主的多形性皮损伴或不伴发热；血清学的梅毒感染证据；治疗后出现吉-海反应；对抗生素的治疗反应好且迅速；恶性梅毒的治疗首选青霉素。此外，有报道称HIV感染可增加罹患恶性梅毒风险60倍，CD4+T细胞数（＜/μL）时容易出现恶性梅毒。HIV的感染可促进恶性梅毒的进展。
总结
病例1汇报结束后，涂平教授做了简要小结。他强调，恶性梅毒并不是一个新的独立性疾病，但其临床表现多变复杂，难以识别。特别是当下HIV发病率逐渐升高，而HIV阳性可促进梅毒进展，对此涂平教授建议，对此类患者皮肤科医生应该注意排查。
病例2
基本情况：患者为62岁女性，主因“全身泛发结节脓肿5月余，破溃后疼痛”入院。现病史：6月前，因子宫脱垂行经阴道子宫切除术，术后阴道持续存在粉红色分泌物。5月前出现右上臂皮肤肿物，直径约2cm，初始质地硬，后渐变软，未破溃，无自觉不适。后全身陆续出现约10个类似肿物。2医院行右上臂肿物手术切除。术后病理显示皮下组织慢性炎症伴急性感染，部分区域呈肉芽肿性炎症改变，结核不能除外。医院病理科会诊：慢性肉芽肿性炎伴坏死及脓腔形成，抗酸染色（－）。1月前右上臂手术部位及其余肿物陆续变紫，破溃流出米汤样液体。外院T-spot阴性，培养肠球菌属（未做药敏）。2周前我院门诊，病理活检显示表皮增生，真皮浅中层结节状及片状淋巴组织细胞、巨细胞、中性粒细胞为主的浸润，有脓疡形成，抗酸染色阴性。脓液分子鉴定提示鸟分枝杆菌。脓液和组织真菌培养和分子鉴定（－），细菌（－）。乙肝、梅毒、HIV（－）。1周前出现尿少，双下肢凹陷性水肿，无呼吸困难、憋气等。自起病以来，自觉全身乏力，伴低热，无寒战、盗汗，无咳嗽、咳痰、呼吸困难，无关节疼痛等。精神、睡眠、食欲不佳，小便如上述，大便约2天1次，体重2个月下降10kg。既往史和个人史：除上述手术史外否认其他手术史。患有慢性宫颈炎。职业为幼儿园阿姨，否认动物、植物接触史。年绝经，绝经前月经规律，无痛经。查体：内科查体显示生命体征平稳，心肺查体明显异常。贫血貌，未触及肿大的浅表淋巴结。妇产科查体外阴可见黄色分泌物，阴道壁及断蒂可见感染性组织增生，多量脓性分泌物，内诊阴道前后均可及结节状增生组织，盆腔未及明显异常。皮肤科查体可见躯干双侧破溃性溃疡，伴有黄色分泌物。图4.临床表现涂平教授总结该病例特点如下：1、患者为中老年女性。2、子宫切除术后1月后出现全身泛发脓肿，伴低热、消瘦，根据病理及脓液PCR结果，考虑非结核分枝杆菌（Nontubrculousmycobactria，NTM）播散性感染。3、考虑感染来源为子宫切除手术切口。4、需鉴别是否存在免疫抑制状态：肿瘤？自身免疫性疾病？入院诊断：感染性肉芽肿：鸟分枝杆菌感染？（子宫切除术后）辅助检查：（入院后）血常规：Hb77-88g/L↓，WBC10-14×/L↑，NE计数8-11×/L↑，NE%77%-84%↑，PLT-×/L↑。炎症指标：ESR60-70mm/h↑，hs-CRP80-90↑，PCT0.28，IL--90↑。体温：波动于37-38.5℃之间，可自行退热。尿常规：RBC80-/HP↑，非均一；WBC满视野↑。脓液：NGS：阴性；PCR：溃疡分枝杆菌、细菌、奴卡菌、放线菌培养（－），结核分枝杆茵培养：60天，阴性。血液：NGS：CMV特异序列数30。阴道分泌物：PCR：结核分枝杆菌（量不高，考虑假阳性）；细菌培养（－）；结核分枝杆菌培养：60天，阴性。尿液：涂片抗酸染色（－）；细菌培养（－）；结核分枝杆菌培养：60天，阴性。自身抗体谱：ANA（+），颗粒型1：。腹部超声：双肾积水；双侧输尿管扩张；左侧输尿管增厚；盆腔低回声包块（内可见条状强回声，边界不清，未探及血流）。胸部CT：右肺轻度间质性改变。胸璧皮下多发囊性占位，右乳外上局部皮肤破溃。
诊治经过
入院后即开始抗NTM治疗：克拉霉素mgbid+利福平mgqd+乙胺丁醇mgqd。期间患者出现左心衰、失眠、眼痛、尿失禁等症状，给予对症治疗。且患者间断发热；监测ESR、CRP、IL-6缓慢上升；Cra、GFR缓慢上升；肝酶上升。完善自身抗体检查：ANCA（IIF）阳性C型，抗PR3抗体（ELISA）＞RU/ml，抗MPO抗体（ELISA）阴性；故而考虑：肉芽肿性血管炎（GranulomatosiswithPolyangiitis，GPA）合并感染。完善皮肤活检，提示真皮深层及皮下脂肪弥漫混合炎细胞浸润，可见多数组织细胞、浆细胞、中性粒细胞及淋巴细胞，皮下脂肪可见中等大小血管，管腔闭塞，管壁有组织细胞浸润及肉芽肿形成。部分小血管管腔可见血栓形成及中性粒细胞浸润。病理符合肉芽肿性多血管炎。肾脏病理同样有肾脏小血管受累征象。遂调整治疗方案：加强保肝的同时停抗NTM治疗，保留盐酸莫西沙星mgqd；激素调整为甲泼尼龙40mgqdivgtt，期间mg、mg、mg冲击3天。患者随后全身乏力症状改善；ESR、CRP迅速下降；Cra、GFR维持在正常范围；肝酶缓慢下降。随后药物调整为利妥昔单抗注射液mgqw，3次，第1次利妥昔单抗治疗后激素改为醋酸泼尼松片50mgqdpo。安排定期随访，激素逐渐减量。出院时，患者全身乏力症状明显缓解，未再出现发热症状。尿失禁症状好转。全身脓肿、溃疡逐渐愈合。肝酶恢复至正常范围；肾功能维持在正常范围；WBC、RBC、PLT、炎症指标均恢复至正常范围；但抗PR3抗体仍＞RU/ml。盆腔包块逐渐缩小，最终基本消失，残余索条影。
总结
最后，涂平教授总结到，GPA伴皮肤受累发生率为10%-50%，皮损表现可多样化，其中皮肤瘀点、紫癜为最常见，其他表现形式还包括斑丘疹、皮下结节（痛性、更常见/无痛性）、网状青斑、坏疽、坏死性溃疡和水疱。回顾该病例，涂平教授强调，对于全身多发皮肤结节脓肿，伴溃疡形成，需鉴别感染与非感染炎症。GPA为ANCA相关血管炎，抗PR3抗体阳性，呈现多器官受累，以耳鼻喉、肺部、肾脏多见。其皮肤损害多样，以可触及紫癜为主，可表现为结节溃疡。感染与GPA的关系是本病诊疗的难点。明确诊断后，激素联合利妥昔单抗治疗可及时有效控制疾病进展。本文来源：医学界皮肤频道本文作者：唐教清本文审稿：唐教清责任编辑：穆弦版权申明本文原创如需转载请联系授权-End-在看点一下预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇
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