ANCA相关肾炎诊断和治疗中国指南

ANCA相关肾炎中国指南

概述

ANCA相关肾炎（AAGN）是由ANCA介导的以小血管壁炎症和纤维素坏死为特征的一类系统性疾病，是造成中老年肾脏病患者急性肾功能减退的主要原因，病情严重，人肾存活率低。我国AAGN患者的ANCA类型、临床特征及预后与欧美国家的AAGN存在差异

欧美国家以蛋白酶3（PR3）?ANCA及GPA为主，而我国及日本等亚洲国家主要是MPO?ANCA和MPA?

诊断和评估

检测：高质量的抗原特异性免疫学方法包括第二代ELISA、第三代ELISA（相比第一代ELISA，第二、三代ELISA改进了抗原包被板方式，提高了检验的敏感性和特异性）、化学发光免疫分析法（CLIA）、荧光酶免疫法（FEIA）及多通道流式免疫分析法等

肾活检：临床怀疑以及复发累及肾脏时均建议肾穿→明确诊断、评估预后

局灶型（定义为≥50%肾小球正常）

新月体型（定义为细胞性新月体≥50%）

硬化型（定义为≥50%肾小球硬化）

混合型（定义为不属于以上3种类型，即细胞性新月体＜50%、肾小球球性硬化＜50%和正常肾小球＜50%）

临床分型

临床类型包括微型多血管炎（MPA）、肉芽肿性多血管炎（GPA）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）

在我国，约90%为MPO?AAGN，约10%为PR3?AAGN

活动性评估

严重程度

治疗分为控制疾病活动性的诱导治疗和预防复发的维持治疗

不同ANCA类型对不同治疗方案的反应不同。研究显示RTX治疗PR3?AAV的疗效优于CYC，RTX维持治疗PR3?GPA优于硫唑嘌呤（AZA），因此可结合ANCA类型选择治疗方案，尤其是复发和顽固性AAGN。

AAGN患者在获得缓解或者停药后仍可能出现疾病复发或是出现新发的脏器损害，同时糖皮质激素（简称激素）或免疫抑制剂的长期使用会出现各种治疗相关并发症，如感染、股骨头坏死、糖耐量异常、骨髓抑制等，因此需进行定期随访，及时发现并处理复发、治疗并发症

随访

AAV治疗过程中，患者需定期随访，评估肾脏及全身系统的治疗反应和并发症及复发

缓解定义为无疾病活动，BVAS评分为0；肾脏缓解指无活动性尿沉渣，Scr水平稳定或下降；疾病活动是指任何器官出现血管炎活动的症状或体征

EULAR定义顽固性AAV为：①急性AAV标准治疗4周后，疾病活动未改善或加重；②治疗无反应：治疗6周后，疾病活动评分（BVAS或BVAS/WG）下降＜50%；③持续慢性的疾病：治疗＞12周后，疾病活动评分中至少存在1个主要项目或3个次要项目。加拿大提出了简化的顽固性AAV的定义：规范诱导治疗6周后疾病活动无改善或加重，或治疗3个月疾病持续活动

顽固性AAGN定义：给予初始规范免疫抑制治疗后，肾功能进行性下降，存在活动性尿沉渣的改变（异型性红细胞尿、红细胞管型等）。女性、高龄、MPO?ANCA阳性及血Scr水平升高与治疗抵抗相关。BVAS评分高的GPA患者治疗抵抗的风险降低，而VDI评分越高，治疗抵抗的可能性就越大

AAV复发指出现新的疾病活动表现或病情加重

严重复发（majorrelapse）定义为新出现或再出现危及生命或器官功能的疾病活动，仅增加激素治疗不能控制，需要更强的免疫抑制剂治疗。其他的复发为轻微复发

RAVE研究中，严重的GPA或MPA复发定义为BVAS/WG评分为3分或3分以上（≥3个次要项目或1个主要项目）。持续血尿比蛋白尿更提示疾病活动，诱导缓解后的持续血尿可以预测AAV的肾病复发。ANCA滴度升高或ANCA持续阳性，肺和上呼吸道受累疾病复发的风险增加

GPA复发风险高于MPA，PR3?ANCA阳性患者复发风险高于MPO?ANCA阳性患者，PR3?ANCA对复发的预测价值更大

治疗

预防感染改善AAV预后的重点是控制疾病活动和减少感染。接受诱导治疗的患者建议预防肺孢子菌肺炎（PCP）感染

诱导和维持治疗方案

参考文献：抗中性粒细胞胞质抗体相关肾炎诊断和治疗中国指南。中华肾脏病杂志，年7月第37卷第7期。

转载请注明：http://www.xshis.com/xyks/9461.html

• 上一篇文章： 防范于未然开启ldquo前瞻性rd
  
• 下一篇文章： 十年间,她反复腹胀腹痛恶心呕吐停